Trasplante de corazón en niños con síndrome de Down

Trasplante de corazón en niños con síndrome de Down

Trasplante de corazón en niños con síndrome de Down

Justin Godown , Darlene Fountain, Neha Bansal, Rebecca Ameduri, Susan Anderson, et al. (2022). Heart transplantation in children with Down syndrome. J Am Heart Assoc. 2022;11:e024883. DOI: 10.1161/JAHA.121.024883

 

RESUMEN

Es frecuente la cardiopatía congénita (CC) en el síndrome de Down: aparece en alrededor del 50% de los nacidos vivos. Pero la cardiopatía puede ser también adquirida, bien espontáneamente o como consecuencia de una terapéutica cardiotóxica como la que se administra en algunos tratamientos de leucemia. La supervivencia en general en el síndrome de Down ha aumentado sustancialmente, pero la enfermedad cardíaca sigue siendo la principal causa de muerte en la población infantil y joven. Y pese a todo ello, son muy escasos los estudios sobre el trasplante cardíaco en los niños con síndrome de Down, lo que sugiere que puede existir una percepción generalizada de que estos niños no son candidatos admisibles para el trasplante (quizá por las comorbilidades que pueden complicar la etapa postrasplante). El objetivo de nuestro trabajo ha sido describir las listas de espera y los resultados postrasplante de los niños con síndrome de Down en una cohorte multicéntrica. Nuestra hipótesis es que los niños con síndrome de Down dispondrían de una razonable lista de espera, y unos resultados postrasplante en los que no se aprecia un aumento en el riesgo de trastorno mieloproliferativo ni mayor mortalidad.

Presentamos una serie retrospectiva de casos con síndrome de Down relacionados con un trasplante cardíaco. Se identificaron los centros por su participación en 2 registros internacionales de centros que informaban sobre trasplante cardíaco en algún paciente con síndrome de Down, indicando detalladamente su demografía, datos médicos y quirúrgicos y resultados postrasplante. Se reunió un total de 26 pacientes entre 1992 y 2020 recogidos de 17 centros en 4 países: Canadá, Suecia, Reino Unido y Estados Unidos, con una mediana de edad de 8,5 años, 46% varones. La indicación más frecuente para trasplante fue una cardiopatía de alto riesgo o un fracaso tras la reparación de CC (N = 18, 69%). Sobrevivieron al trasplante 23 (88%). Todos los trasplantados pudieron salir del hospital con una mediana de estancia hospitalaria postranplante de 22 días. En un seguimiento postrasplante de 2,8 años (mediana), 20 (87%) se mantenían vivos, 2 (9%) desarrollaron un trastorno linfoproliferativo postrasplante  y 8 (35%) fueron rehospitalizados por una infección durante el primer año (5 una rehospitalización, 3 varias). Tanto la lista de espera como los resultados postrasplante fueron similares en los pacientes con y sin síndrome de Down (P no significativa).

Los autores concluyen que, dado que las listas de espera y los resultados del trasplante fueron comparables en la población con y sin síndrome de Down, la presencia de este síndrome no debe ser considerada por sí misma con una contraindicación para el trasplante. La presencia de una elevada presión pulmonar previa al trasplante ha sido considerada tradicionalmente como una contraindicación; sin embargo, en el estado actual de las posibilidades de tratamiento y según la experiencia de los autores, ya no debe serlo.

 

COMENTARIO

El presente estudio se suma a otros en los que se ha comprobado el éxito del trasplante de otros órganos en las personas con síndrome de Down. Es evidente que, con toda probabilidad, requieren después una especial atención y apoyos que deben ser asegurados, proporcionales a las limitaciones derivadas de su grado de discapacidad intelectual.