Síndrome de Down

Síndrome de apnea obstructiva del sueño (AOS) en el síndrome de Down: ¿adenotonsilectomía, o adenotonsilectomía más faringoplastia?
James A. Merrell, Rally R. Shott
International Journal of Pediatric Otorhinolaringology, 71: 1197-1203, 2007

RESUMEN

Objetivos

El síndrome de apnea obstructiva del sueño (AOS) es frecuente en los niños con síndrome de Down. Los valores de incidencia son variables según sea el método seguido para valorarlo, pero puede establecerse en alrededor del 50%. En la población general, es frecuente que el AOS surja como consecuencia de una hipertrofia de amígdalas y de adenoides, y en tales casos la extirpación de las amígdalas y de las adenoides (adenotonsilectomía) suele ser curativa. Pero da la impresión de que dicha operación no resulta tan eficaz en el AOS de los niños con síndrome de Down. Parece que los resultados no son tan convincentes y que permanecen algunos síntomas residuales, lo que ha motivado a los cirujanos a aplicar métodos más radicales combinando la adenotonsilectomía con faringoplastia, glosectomía parcial o una combinación de intervenciones en las partes blandas u óseas de la faringe.

Con frecuencia, la evaluación de los resultados obtenidos por las diversas intervenciones quirúrgicas se ha realizado teniendo en cuenta las apreciaciones de los padres, y se ha visto que estas apreciaciones no suelen ser precisas si se compara con los datos ofrecidos por la técnica más decisoria: la polisomnografía (PSG). Esta técnica proporciona datos objetivos sobre la cualidad del sueño y los trastornos que surgen a lo largo del sueño nocturno. El presente trabajo intenta determinar: a) la eficacia de la adenotonsilectomía como remedio inicial en los niños con síndrome de Down, valorando los resultados mediante la técnica objetiva de la PSG, y b) valorar la eficacia de la adenotonsilectomía más faringoplastia lateral, que es un método quirúrgico un poco más agresivo, para ver si resulta algo más eficaz que la adenotonsilectomía sola.

Definiciones

Dada la confusión que a veces se aprecia en la terminología, es importante definir con precisión los diversos términos que se emplean en la evaluación de la PSG.

Apnea obstructiva: Es la ausencia de flujo de aire durante uno o dos ciclos respiratorios, a pesar de que se aprecian movimientos respiratorios torácicos y abdominales.
Apnea mixta: Se dice cuando hay una parada tanto del flujo de aire como de los movimientos torácicos y abdominales pero son seguidos después por movimientos abdominales o torácicos sin que haya flujo de aire durante, al menos, dos ciclos respiratorios.
Apnea central: Consiste en el cese del flujo de aire y de movimientos torácicos y abdominales. La apnea central alcanza importancia clínica si se acompaña de desaturación de oxígeno de más del 4%, si dura más de 20 segundos, o si se acompaña de bradicardia.
Hipopnea: Se define cuando hay una reducción del flujo de aire del 50%. Las hipopneas se acompañan también de una reducción del 3-4% en la saturación de oxígeno de un despertar tras la hipopnea
Índice de alteración respiratoria: es el número de apneas centrales, mixtas u obstructivas más hipopneas que ocurren en una hora durante el sueño.
Índice apnea-hipopnea (IAH)l número de apneas obstructivas y de hipopneas, así como de apneas mixtas que ocurren por hora de sueño.
Apnea obstructiva del sueño (OAS): Se define mediante la utilización del IAH. Es ligera si el índice es de 1-5, moderada si es de 5-15, severa si es superior a 15.
Hipercarbia: Se aprecia cuando la pCO2 del final de la espiración (tele-espiratoria) es mayor de 45 mmHg durante más del 60 % del tiempo, o mayor de 50 mmHg durante más del 8% del tiempo.
Hipoxemia: Equivale a la desaturación de oxígeno y se considera anormal si la saturación de oxígeno se mantiene por debajo del 92%, o si hay desaturaciones intermitentes de oxígeno por debajo del 90%.
Índice de despertares: Define el número de despertares que ocurren en una hora de sueño. Han de cumplir una serie de criterios de tipo electroencefalográfico, según aparezcan durante el sueño no-REM o durante el sueño REM.

Métodos y resultados

El estudio se hizo en 24 niños con síndrome de Down a los que, para evaluar las consecuencias de sus problemas otorrinolaringológicos, se les practicó el estudio PLS a la edad de 3,5-4 años (o antes si se apreciaban claramente trastornos respiratorios durante el sueño). Se practicó la extirpación de amígdalas y adenoides (adenotonsilectomía) si había demostración de AOS en el estudio PSG o prueba clínica evidente de obstrucción de vías respiratorias durante la exploración. De los 24 niños, en 21 se realizaron pruebas de sueño antes y después de la operación, a los que llamaremos grupo 1. En 3, los padres no dieron permiso para realizar las pruebas postoperatorias. Se evaluaron: el IAH, la presencia de hipercarbia, de hipoxemia y el índice de despertares.

Se estudió un segundo grupo de 16 niños con síndrome de Down (grupo 2). A estos niños se les practicó también la adenotonsilectomía, pero fue seguida de una faringoplastia lateral que consiste en el reforzamiento de los pilares de las amígdalas realizado mediante sutura de los pilares una vez practicada la amigdalectomía. Se realizó esta técnica complementaria porque estudios previos sugerían mejores resultados si bien la valoración fue sólo mediante apreciación subjetiva. En los niños del grupo 2 se realizó también el estudio PSG. De este modo, se compararon los resultados obtenidos en el grupo 1 con los obtenidos en el grupo 2. Y así se pudo determinar el valor de cada técnica por sí misma a la hora de mejorar la sintomatología propia del AOS, así como comprobar si la adición de la faringoplastia lateral significaba una mejoría en la terapéutica.

En el grupo 1, cuya media de edad fue de 3,7 años (2,3 a 5,7 años), el índice apnea/hipopnea que era normal en sólo 24% antes de la adenotonsilectomía subió al 52% después de la operación. Pero eso significa que el 48% siguió teniendo un alto índice apnea/hipopnea. Y si en los análisis de los resultados se incluían la hipercarbia y la hipoxemia, entonces las anomalías polisomnográficas después de la intervención quirúrgica se mantenían en un 67%. Esto quiere decir que se consiguió normalizar el polisomnograma en sólo el 33% de los intervenidos.

En el grupo 2 (adenotonsilectomía + faringoplastia lateral), cuya media de edad fue de 3,3 años, el 63% siguió mostrando un elevado índice apnea/hipopnea después de la cirugía, y si se incluían la hipercarbia y la hipoxemia, entonces las anomalías polisomnográficas después de la intervención quirúrgica se elevaban al 75%. Las diferencias en los resultados entre ambos tipos de tratamiento no fueron significativas.

En conjunto, el 68% de los pacientes mostró una elevación del índice de despertares después de la operación.

COMENTARIO

Los problemas del sueño en la población de niños con síndrome de Down están siendo cada vez mejor estudiados. En primer lugar se constata los frecuentes que son, y la diversidad de formas que adoptan. Sin duda, las más graves son aquellas que afectan a la respiración porque repercuten directamente sobre los gases de la sangre: reducen la oxigenación, incrementan la acumulación de anhídrido carbónico, y aumentan el número de despertares a lo largo de la noche. Todo ello repercute seriamente en el comportamiento y vitalidad del niño durante el día puesto que afectan al estado de ánimo, la conducta, el grado de vigilia y atención y su capacidad de aprendizaje. (Puede verse un análisis más completo en Sueño y síndrome de Down).

En la actualidad se considera que el mejor método de evaluar la problemática del sueño es mediante la técnica de la polisomnografía. Pero eso requiere disponer de la metodología y servicios adecuados para realizar con garantía.

Ciertamente, la patología respiratoria que más destaca cuando se aborda este problema es la presencia de unas vías respiratorias estrechas, como consecuencia de unas amígdalas inflamadas y la presencia de tejido adenoideo. De ahí que la solución más inmediata y fácil sea su extirpación (adenotonsilectomía). Pero este estudio que aquí se presenta, y que confirma con métodos muy precisos los resultados de otros trabajos anteriores, demuestra que la adenotonsilectomía es insuficiente en un alto porcentaje de casos. Y que incluso si se añade otra medida correctora como es la faringoplastia bilateral, no mejora el resultado. Lo que quiere decir que, en los niños con síndrome de Down, pueden existir otros factores que contribuyen a los problemas respiratorios del sueño, que no son las amígdalas ni los adenoides.

¿Qué otros factores pueden perturbar la respiración en los niños con síndrome de Down? Pensemos que la entrada de las vías respiratorias pueden mostrar diversas anomalías: estrechez del conducto óseo que conforma esa entrada, aumento del tamaño de la lengua, hipotonía de la lengua durante el sueño que puede facilitar su caída hacía atrás, hipotonía de los músculos que conforman la parte “blanda” del paladar y la úvula y mantienen abiertas las vías de conducción, incluidas las cuerdas vocales. Nada de eso es corregido por la adenotonsilectomía. Lo cual no quiere decir que no haya que hacerla si se aprecian las circunstancias que la justifican, pero debe quedar claro que no es la panacea y que, una vez realizada, sólo la polisomnografía bien realizada nos dirá si la intervención fue o no valiosa.

El estudio también muestra que la adenotonsilectomía puede mejorar uno de los índices: el de apnea/hipopnea. Que no es poco. Pero a pesar de ello, pueden mantenerse alterados otros no menos decisivos como es la reducción de la saturación de oxígeno y la acumulación de anhídrido carbónico, y el número de despertares durante el sueño.