Síndrome de Down

Incidencia de criptorquidia y testículos en ascenso en la trisomía 21: revisión retrospectiva de 10 años

M.M. Eisermann, A. DeLaRaillère, G. Dellatolas, E. Tozzzi, R. Nabbout, O. Dulac, C. Chiron
Grace Chew y John M. Hutson
Pediatric Surgery International, 20(10): 744-747, 2004

RESUMEN

Introducción

La criptorquidia significa la ausencia del testículo (uno o los dos) en su receptáculo habitual que es la cavidad escrotal. Afecta normalmente al 1% de la población masculina, pero en los niños con síndrome de Down se aprecia una incidencia de hasta el 5-6 %. En ocasiones, la criptorquidia se debe a que los testículos no han descendido a tiempo por el trayecto normal por el que tienen que descender desde el abdomen durante el período fetal. La causa puede ser una obstrucción mecánica o anatómica a lo largo del recorrido, en el anillo inguinal o en otro sitio más alto (intraabdominal), pero no se descarta que haya una causa hormonal por insuficiencia relativa de hormonas gonadotropas. Otras veces, los testículos han descendido a su debido tiempo, porque han sido localizados en el escroto en el momento del nacimiento y durante el primer año de vida; pero pasado un tiempo, los testículos han desaparecido del escroto porque han ascendido.

El problema que plantea la criptorquidia es que los testículos, retenidos fuera del escroto, están sometidos a una mayor temperatura de la debida, y eso repercute negativamente sobre su desarrollo y función. Pueden aparecer modificaciones atróficas o distróficas en las células germinales que son las que originan los espermatozoides y, en menor grado, en las células que segregan testosterona. En ocasiones, los cambios distróficos degeneran en células malignas originarias de un cáncer testicular. Por eso es recomendable promover el descenso de los testículos y fijarlos en la bolsa escrotal.

Resultados

El presente trabajo expone la experiencia obtenida a lo largo de 10 años en dos hospitales de Australia de la provincia de Victoria. El estudio es retrospectivo y analiza los datos de niños y adolescentes con síndrome de Down que fueron sometidos a la operación de orquidopexia (colocación y fijación de los testículos en el escroto) entre enero de 1992 y diciembre de 2001. Es el tratamiento más recomendado en la actualidad. En total hubo 24 niños con síndrome de Down diagnosticados de criptorquidia y operados. De acuerdo con los datos obtenidos del Registro Genético de Nacimientos de la región de Victoria, habían nacido en ese intervalo de tiempo 368 niños con síndrome de Down, por lo que el cálculo de incidencia mínima fue del 6,5 %.

En 8 casos los testículos no habían descendido nunca de forma congénita. En 16 casos los testículos habían descendido inicialmente pero habían vuelto a ascender. En casi la mitad de los niños (11 de 24) la criptorquidia fue bilateral, y esto ocurrió en mayor proporción en los niños cuyos testículos habían ascendido.

La edad del niño a la que se hizo el diagnóstico fue muy variable y por razones muy diversas: desde 1 mes de vida hasta 12 años. En todos los casos la criptorquidia fue corregida quirúrgicamente mediante orquidopexia.

COMENTARIO

La incidencia de criptorquidia en este estudio fue del 6,5%, y confirma la idea de que la frecuencia es mayor en la población con síndrome de Down que en la población general. En algunos otros estudios las cifras ofrecidas son aún mayores.

Es de señalar la alta proporción de casos en los que la criptorquidia no fue congénita sino que apareció en etapas posteriores de la vida como consecuencia del ascenso de los testículos. Es posible que la causa de la criptorquidia en el síndrome de Down no sea sólo un problema de fallo migratorio de los testículos sino también un problema en la capacidad de alargamiento del cordón que los mantiene sujetos.

Por consiguiente, se debe tener la precaución de explorar siempre la presencia de los testículos en el escroto durante las visitas médicas anuales. Aunque a veces se utiliza como tratamiento la administración de gonadotropina coriónica, el tratamiento más recomendado es la corrección quirúrgica –la orquidopexia– que ha de hacerse lo antes posible. En la criptorquidia congénita se recomienda hacerla antes del año de vida: entre los 6 y 12 meses.

Debe recordarse que el cáncer de testículo es algo más frecuente en la población masculina con síndrome de Down que en el resto de la población. Si la criptorquidia es además uno de los factores que pueden provocar una degeneración maligna del testículo, se comprende la necesidad de diagnosticar la criptorquidia precozmente y de corregirla tan pronto sea posible.