Síndrome de Down

Marilee A. Martens, Linda Jones, Steven Reiss
Pediatric Transplantation, 2006

RESUMEN

Con anterioridad a la década de los noventa del pasado siglo, la discapacidad intelectual fue considerada como una contraindicación para las operaciones de trasplante de órganos sólidos. El principal temor era que las personas con discapacidad intelectual, especialmente si era severa o profunda, carecerían de la capacidad cognitiva indispensable para seguir las pautas complejas de tratamiento que evita el rechazo post-transplante.

(Nota de la redacción: La mayor complicación del trasplante de un órgano es el rechazo que el organismo hospedador hace del órgano donado. Eso se debe a las reacciones inmunitarias que el organismo hospedador realiza contra el órgano donado. Por eso, el éxito del trasplante se basa en el seguimiento fiel de la medicación antiinmunitaria o inmunodepresora, que puede requerirse durante meses y años. Pero esta medicación, a su vez, tiene también sus riesgos. De ahí la necesidad de vigilar con extremo cuidado la evolución).

Como el número de órganos de los que se dispone ha sido insuficiente para trasplantar a cuantos lo necesitan, algunos expertos consideraron que era obligación ética distribuir los órganos de trasplante en función de la calidad de vida del individuo. Las personas con discapacidad intelectual estaban en desventaja o incluso ni siquiera se les consideraba para operación de trasplante porque se suponía que tenían una pobre calidad de vida.

En 1995, a Sandra Jensen, una mujer de 32 años con síndrome de Down, se le negó un trasplante de corazón-pulmón en dos Centros Médicos a causa de su discapacidad intelectual. Sus abogados, sin embargo, consiguieron notable publicidad y apoyo político como para persuadir al Centro Médico de Stanford a que reconsiderara su decisión. Jensen fue trasplantada en enero de 1996 y murió 18 meses después a causa de las complicaciones provocadas por la medicación inmunosupresora.

William Bronston, el médico que había apoyado a Sandra Jensen, formó en el año 2004 un grupo de apoyo formado por profesionales y académicos del mundo de la discapacidad intelectual llamado National Work Group on Disability and Transplantation (Grupo Nacional de Trabajo sobre Discapacidad y Trasplante). Este grupo colocó un cuestionario on-line relacionado con el acceso a los centros de trasplantes en la página Web de la más grande organización familiar sobre discapacidad intelectual en Estados Unidos, The Arc of the United States. De las 205 personas que respondieron a la encuesta, el 80% creía que las personas con discapacidad intelectual eran discriminadas a la hora de ser consideradas para acceso a operaciones de trasplante de órganos. Cuando se publicaron los resultados de la encuesta en el verano de 2004, la Comisión Conjunta sobre Accreditation of Healthcare expresó su preocupación por el hecho de que a muchas personas con discapacidades “se les negara la posibilidad de evaluación y pase para trasplante”.

Es poca la información que hay sobre el grado de esta posible discriminación y sobre los resultados del trasplante de órganos en estas personas. Dobbels y col. hicieron ver la necesidad de investigar sobre discapacidad intelectual y trasplante de órganos, especialmente la necesidad de determinar los resultados: tanto en lo referente al grado de cumplimiento terapéutico post-transplante como en lo referente a la mortalidad por parte de las personas con discapacidad intelectual trasplantadas.

El presente artículo revisa de modo sistemático lo que actualmente se conoce sobre estos temas. Nos interesaban de manera especial las siguientes cuestiones: ¿Tienen las personas con discapacidad intelectual igual acceso al trasplante de órganos, y existe un procedimiento específico que vigile ese acceso? ¿Cuál es el resultado del trasplante en estas personas? ¿Qué efecto ejerce el riguroso régimen post-trasplante sobre las personas con discapacidad intelectual y sus cuidadores? ¿Cuáles son los temas específicos que pueden influir para que se cumplan bien las exigencias médicas en los cuidados post-trasplante?

Acceso al trasplante de órganos

Diversos estudios han abordado el tema de la accesibilidad de las personas con discapacidad intelectual a operaciones de trasplante. En la encuesta de 1992 de Levenson y Olsbrich, un total de 411 centros de trasplante informaron si las personas con CI entre 50 y 70 y las que lo tenían por debajo de 50, eran o no elegidas para operaciones de trasplante cardíaco, hepático o renal. Como se aprecia en la tabla 1, los resultados indicaron una limitación importante de acceso en función del CI. Los que lo tenían entre 50 y 70 estaban en franca desventaja para conseguir trasplantes de corazón o de hígado, en algo menor desventaja para el trasplante de riñón. Los de CI más bajo tenían una desventaja todavía mayor. Otros investigadores han señalado la existencia de amplias discrepancias entre los centros, en cuanto a los criterios psicosociales que se adoptan para tomar las decisiones sobre el trasplante.

Tabla 1. Porcentaje de centros de trasplantes que afirman que el CI por debajo de la media es una contraindicación absoluta, relativa, o no es contraindicación, para la realización de operaciones de trasplante

Phipps resumió los datos sobre 706 pacientes referidos para trasplante de corazón en un hospital de Montreal en el período de 11 años. Sólo 2 de los 706 tenían discapacidad intelectual y a ambos se les denegó ponerse en lista de espera. No se dan más detalles sobre estos casos. El hecho de que solicitaran tan pocos pacientes con discapacidad intelectual el trasplante hace pensar que hubiera limitaciones de acceso en el proceso de asignación.

En 1995, más del 65% de los estudiantes de medicina de segundo año en la universidad de California señalaron el síndrome de Down como contraindicación al transplante de corazón, frente al 31% que lo consideraron irrelevante para la decisión de un trasplante. Curiosamente, el “CI Bajo” fue calificado como contraindicación al trasplante de corazón por el 35%, mientras que el 60% lo consideró irrelevante.

En su resumen de indicaciones y contraindicaciones para el trasplante de corazón, Copelan y Solomon afirman que ‘cualquier condición mental o psicosocial que impida al paciente cumplir con el difícil régimen médico de larga duración es contraindicación absoluta para el trasplante cardíaco. Se incluyen en esta categoría los pacientes con psicosis o con deficiencia mental, así como los adictos a drogas’. La revisión de House y Thompson sobre los aspectos psiquiátricos del transplante de órganos afirmaba que los pacientes con una discapacidad intelectual importante son pobres candidatos para el trasplante de órganos. No explicaron otra opinión que no fuera la de que probablemente habría problemas con el seguimiento terapéutico. Savulescu cuestionó la política pública de igualdad en el acceso a corazones de donantes para las personas con síndrome de Down. ‘Hemos de enfrentarnos a la realidad’, urgía, ‘la calidad y la duración de la vida y la probabilidad del beneficio (y el coste del tratamiento) son factores importantes a la hora de determinar quién ha de recibir el tratamiento [trasplante de corazón]. La discapacidad grave en algunas circunstancias ha de descalificar a una persona para acceder a recursos que son escasos’.

Arciniegas y Filley sugirieron que la discapacidad intelectual no debería ser considerada una contraindicación absoluta para el trasplante. Más bien habría de tenerse en cuenta el grado de apoyo y de habilidades funcionales a la hora de determinar si una persona con discapacidad intelectual es candidato apropiado para el trasplante. Eric y Wolf se opusieron también a considerar la discapacidad intelectual como contraindicación absoluta para estas operaciones capaces de salvar una vida. Sugirieron que las decisiones sobre practicar el trasplante renal a niños con Síndrome de Down habrían de hacerse teniendo en cuenta cada caso. E insistieron en la necesidad de investigar los resultados que está teniendo el trasplante renal en el síndrome de Down. En 1995, el Comité de Atención y Educación al Paciente de la Asociación Americana de Médicos de Trasplante desarrolló unas pautas clínicas de carácter práctico sobre los candidatos para el trasplante renal. Estas pautas afirmaban que la discapacidad intelectual sólo podría ser declarada como contraindicación para el trasplante cuando el deterioro cognitivo fuera tan grave que impidiera el seguimiento de las normas médicas elementales. Las pautas afirmaron también que el apoyo prestado por la familia o los cuidadores puede compensar la incapacidad de un individuo para seguir por sí mismos las normas médicas.

Leonard y col. señaló en un editorial que no había datos científicos sobre los resultados de trasplantes de corazón o de pulmón-corazón en personas con síndrome de Down. Describieron que, en un periodo de 14 años en el Reino Unido, sólo tres centros de trasplante cardíaco habían recibido solicitudes para pacientes con síndrome de Down y las tres habían sido denegadas por razones distintas a las de tener síndrome de Down. Nueve expertos que respondieron a un cuestionario contestaron que, en su hospital, las decisiones de acceso al trasplante cardíaco para personas con SD dependen parcialmente de la capacidad de la capacidad del paciente para comprender el proceso del trasplante. En un editorial sobre los cuidados de salud para la personas con síndrome de Down, Scott se preguntaba por qué sólo un individuo con síndrome de Down había estado en la lista de espera del Servicio Nacional de Salud de Gran Bretaña para un trasplante de corazón y pulmón, siendo así que estas personas tiene mayor riesgo de complicaciones cardíacas. Silber y Batshaw expresaron la opinión de que aunque había habido un aumento en la posibilidad de acceso de los individuos con discapacidad intelectual al trasplante de órganos desde la década de los noventa, todavía están sometidos a discriminación basándose en los argumentos de calidad de vida y cumplimiento de normas post-transplante.

En un comentario sobre si el uso de criterios psicosociales para determinar el acceso al trasplante de órganos viola o no la ADA (American Disabilities Act), Orentlicher concluía afirmando que la discapacidad intelectual podía ser utilizada como criterio de exclusión cuando aumenta la probabilidad de que haya complicaciones médicas o reduzca la probabilidad de un resultado favorable. En el momento actual, existen pocos datos científicos que demuestren pobres resultados o complicaciones médicas tras el trasplante de órganos a personas con discapacidad intelectual. Orenlichter sugería que los requisitos ADA de ‘acomodaciones razonables’ implican que a los pacientes con discapacidad intelectual se les ofrezcan servicios de apoyo y que las decisiones sobre el trasplante se tomen sobre una base individual y no bajo la influencia de si una persona forma o no forma parte de una categoría o grupo específico de discapacidad intelectual.

Resultados del trasplante de órganos

Hemos revisado los resultados de trasplantes renales en personas con discapacidad intelectual basados en informes de casos y en la información obtenida de centros de trasplantes. La tasa de supervivencia para todos los pacientes con discapacidad intelectual con trasplante renal presentados fue 33 de 33 (100%) al año de evolución y 38 de 42 (90%) a los 3 años. La OPTN ha dado tasas nacionales de supervivencia para el trasplante renal del 95% al año y del 90% a los 3 años (datos de OPTN de 27 de enero de 2006). Por tanto, los datos de que disponemos ofrecen evidencia de que las tasas de éxito en el trasplante renal a pacientes con discapacidad intelectual pueden ser comparables a las que se dan para la población general como un todo.

Estos resultados, sin embargo, han de interpretarse con precaución. Los tamaños de muestra son pequeños y puede haber cierto sesgo a favor de los resultados positivos. Este sesgo puede deberse, por ejemplo, a que los cirujanos se sientan más propensos a informar sobre los casos positivos que sobre los negativos. Otro posible factor de sesgo es que algunos investigadores sólo incluyeron a aquellos pacientes que, aparte del órgano motivo de trasplante, se encontraban sanos. En cambio, los estudios que ofrecieron resultados de todos los pacientes con discapacidad intelectual trasplantados a lo largo de unos años han sido menos susceptibles a caer en factores de sesgo.

Baqi y col. sugirieron que el trasplante renal es una opción razonable para las personas con síndrome de Down. Los individuos con síndrome de Down tienen un sistema inmune algo más débil y muestran una mayor incidencia de enfermedad cardíaca, infecciones y enfermedades malignas. Algunos expertos en trasplante han expresado su preocupación de que la medicación inmunosupresora post-trasplante pueda aumentar de forma más significativa el riesgo de mortalidad en los pacientes con síndrome de Down que en el resto de los pacientes trasplantados. En un estudio relacionado con este problema, Baqi y col. describieron los resultados en 14 pacientes con síndrome de Down trasplantados a los que se les había administrado la medicación inmunosupresora habitual. A los 3 años de seguimiento, 11 de los 14 habían sobrevivido; de los 3 fallecidos en ese período, uno murió de una infección vírica y dos de complicaciones cardiopulmonares. Los autores expresaron su preocupación por estos tres fallecimientos y sugirieron que los pacientes con síndrome de Down pueden necesitar una medicación anti-rechazo menos agresiva, debido a que su sistema inmunosupresor puede ser más débil.

El trasplante renal es con mucho la operación de trasplante más frecuente en la población general. No sorprende, por tanto, que en la literatura relacionada con la discapacidad intelectual predominen los resultados del trasplante renal. Hay mucha menos información sobre trasplante de hígado y corazón en personas con discapacidad intelectual. Será preciso encuestar a los centros de trasplante sobre la prevalencia y los resultados de estas otras operaciones de trasplante.

Efecto del trasplante sobre los cuidadores

Los familiares y los cuidadores son particularmente importantes para los pacientes con discapacidad intelectual que sufren operaciones de trasplante. Han de estar alertas para atender a las citas de revisión médica y para asegurar que se cumplen adecuadamente los protocolos de tratamiento post-trasplante. Existe muy poca información sobre la experiencia de los cuidadores en relación con el trasplante de pacientes que tienen discapacidad intelectual. Se necesitan estudios para saber lo que se puede hacer para ayudar a los cuidadores en su asistencia a los trasplantados. Hemos de saber más sobre cómo educarlos para que ayuden mejor a los pacientes trasplantados y para que se ayuden a sí mismos a afrontar la tensión que supone esa asistencia. Hasta donde sabemos, poca o ninguna información se ha publicado hasta ahora sobre estos temas.

COMENTARIO

El problema del trasplante de órganos a personas con discapacidad, y concretamente con síndrome de Down, cuestiona duramente nuestro concepto de igualdad de derechos, y la consideración de las personas como sujetos de dignidad con independencia de la discapacidad que tengan. Ante la escasez de recursos –donantes– se extreman las condiciones por parte de los expertos con el fin de maximizar dichos recursos.

Pero el problema no está en si las personas con discapacidad pueden o no seguir bien las indicaciones del seguimiento post-trasplante sino en asegurar, mediante los recursos y apoyos necesarios, que esas personas puedan realmente ajustarse a las condiciones de seguimiento requeridas. Del mismo modo que son capaces de cumplir los requisitos de otros tratamientos de enfermedades crónicas como son la diabetes, la enfermedad celíaca o los trastornos tiroideos, pueden afrontar el tratamiento post-trasplante si cuentan con los apoyos oportunos.