Síndrome de Down

Federica Mafrica, Daniela Schifilliti, Vincenzo Fodale

The Scientific World Journal, 6: 140-147, 2006

RESUMEN

El dolor es un mecanismo biológico de primer orden que obliga al organismo a evitar o reducir el riesgo de una posible lesión. El dolor tiene tres componentes o dimensiones: la capacidad para sentirlo, medirlo y localizarlo; la capacidad para evaluar sus consecuencias; y la capacidad para dotarlo de contenido afectivo-emocional. En cualquier caso, el dolor es subjetivo.

Las respuestas al dolor se expresan mediante la información que da quien lo siente o, si no es capaz de expresarse, mediante modificaciones en su conducta o mediante cambios en sus parámetros fisiológicos (presión arterial, respiración, cambios bioquímicos de la sangre, etc.). Se han elaborado y utilizado múltiples métodos de información propia, o escalas de observación, o mediciones fisiológicas con el fin de evaluar el dolor. La dimensión subjetiva del dolor sin duda dificulta su medición exacta. Pero, además, las personas que tienen un profundo déficit cognitivo no son capaces de expresar verbalmente su dolor.

Las personas con síndrome de Down no siempre muestran signos de dolor o molestia como reacción a un estímulo doloroso, si se compara con la población general. Se realizó un estudio piloto para medir la capacidad que las personas con síndrome de Down tenían para detectar y expresar la sensación en comparación con voluntarios sin síndrome de Down. Los resultados sugirieron que las personas con síndrome de Down no eran insensibles al dolor, pero que lo expresaban de una manera más lenta y menos precisa que la población general (Hennequin y col., 2000).

Otro estudio exploró varios métodos para evaluar el dolor que sentían los niños con discapacidad intelectual en el curso de una punción venosa, utilizan diversas escalas clásicas o modificadas (Escala analógica visual, Escala de Eland, Escala de caras, Test de cubos, escalas modificadas de Eland y de las caras). Los pacientes mostraron una capacidad limitada para expresar verbalmente o mediante muestras conductuales su reacción al estímulo doloroso, y esto fue más evidente en los niños con síndrome de Down (Benini y col., 2004).

Se desarrolló un protocolo experimental con el que personas con dificultades de aprendizaje entre moderadas y graves (no todas con síndrome de Down) fueron entrenadas a un sistema de medición del dolor, consistente en responder a la primera sensación dolorosa que sintieran a un estímulo térmico que actuara sobre la mano. Se realizó la medición utilizando tanto el método de los límites, que evalúa el tiempo de reacción, como el método de niveles. Los resultados indicaron que estas personas no sólo no eran insensibles al dolor térmico sino incluso más sensibles que el resto de la población (Defrin y col., 2004).

Para investigar la capacidad de los padres para percibir el dolor experimentado por sus hijos (204 niños con síndrome de Down y 161 hermanos sin síndrome de Down), se reunieron datos usando el sistema de Evaluación Oral en el Cuestionario sobre Síndrome de Down, en una encuesta transversal diseñada en Francia. Los informes de los padres indicaron que en el 28-32% de los encuestados existía clara dificultad para discernir si su hijo con síndrome de Down tenía dolor y que esta dificultad no cambiaba con la edad y se mantenía constante. En el resto la dificultad disminuía conforme la edad aumentaba. Por tanto, la percepción paterna del dolor por parte de los padres tiene menor capacidad discriminadora en el caso de los hijos con síndrome de Down que en los demás hijos (Hennequin y col., 2003).

Las personas con síndrome de Down tienen una reducción en la percepción del dolor, que podría estar relacionada con el aumento de péptidos opioides en la corteza frontal. El aumento de concentración de los opioides naturales con actividad analgésica, leu-encefalina y dinorfina, en un área del cerebro que interviene en la integración de respuestas fisiológicas a los estímulos ambientales, podría explicar el aumento en el umbral del dolor que se aprecia en las personas con SD (Jessop, 2001).

Se ha investigado las diferencias que existen en la cantidad de opioides endógenos de la corteza prefrontal (postmortem) en un grupo de personas adultas con síndrome de Down, en otro con enfermedad de Alzheimer, y en otro neurológicamente normal. Los resultados demostraron que existía un aumento en los niveles de leuencefalina y dinorfina A en la corteza prefrontal de las personas con síndrome de Down, comparadas con los del grupo control (Riser y col., 1996). Se han generado varios modelos animales de SD con triplicación de muchos de los genes existentes en el cromosoma 21, como es el ratón con trisomía parcial Ts65Dn. En este modelo se estudió la respuesta a varios estímulos dolorosos (térmico y químico), en comparación con la de sus hermanos de camada no trisómicos. Los resultados mostraron que la capacidad de respuesta a ambos tipos de dolor estaba disminuida en los animales trisómicos (Martínez-Cué y col., 1999).

Además, pueden influir también determinadas anomalías que se han observado en las funciones de transmisión somatosensorial de los estímulos dolorosos. En un estudio que tuvo en cuenta los datos demográficos, el historial clínico, y los tests físicos y funcionales, se comparó a personas mayores con síndrome de Down con otro grupo control en relación con las características clínicas, el estado funcional y las funciones sensomotoras. Durante este estudio se postuló que las respuestas más lentas de las personas con SD podrían explicarse por su estilo de vida, menos activo físicamente, lo cual podría acelerar el deterioro propio de la edad y contribuir a los síntomas propios del envejecimiento (Carmeli y col, 2004).

A 19 personas con síndrome de Down se les midió los potenciales somatosensoriales evocados de latencia media, comparándolos con otros grupos controles emparejados por edad. En el grupo SD se apreció un aumento de la amplitud de estos potenciales, indicando la existencia de problemas neurometabólicos y/o neuropatológicos (Ferri y col., 1994).

Se estudió la transmisión nerviosa en el nervio mediano del antebrazo de 6 niños con síndrome de Down edades comprendidas entre 11 y 16 años y en 10 niños control de la misma edad. Se registraron las velocidades de conducción nerviosa sensorial desde el dedo pulgar y el dedo corazón, y se vio que eran menores en el grupo con síndrome de Down. Los potenciales eran también más bajos, y esto era particularmente evidente cuando los estímulos se aplicaban al dedo pulgar. Esto sugiere que existe también una reducción en la función de transmisión nerviosa sensorial (Brandt y Rosen, 1995).

En tests neuropsicológicos, se analizó la discriminación táctil de los dedos, la grafestesia y la estereognosia en un grupo de 11 niños con síndrome de Down, de 7 a 11 años. Se comprobó que la percepción táctil estaba parcialmente alterada (Brandt, 1996).

Por último, estudios realizados para investigar las funciones sensoriales que van desde la periferia hasta el sistema nervioso central en niños pequeños con síndrome de Down (primer año de vida), mediante el análisis de potenciales evocados tras estímulos multisensoriales, demostraron la existencia de diversos déficit sensoriales (Cehn y Fang, 2005).

COMENTARIO

El conjunto de todos estos datos que resumen los estudios realizados para evaluar la percepción del dolor en las personas con síndrome de Down indican que:

1. Las personas con síndrome de Down parecen percibir el dolor con más dificultad. Esto no significa que todas ellas funcionen del mismo modo. Es posible que lo sientan con menor intensidad, aunque esto puede depender del tipo de dolor, o que tengan menos capacidad para discriminar el tipo de dolor, su intensidad o su localización.
2. A eso se debe añadir su menor capacidad para expresarse, con signos o con palabras.
3. Los diversos estudios funcionales y bioquímicos realizados en las personas con síndrome de Down y en modelos animales de este síndrome parecen explicar esta reducción en las funciones sensoriales, incluida la del dolor.

Todos estos hechos tienen repercusiones clínicas que pueden influir, por ejemplo, en la selección de esquemas terapéuticos y rehabilitadotes para el tratamiento de procesos patológicos en los que el dolor sea el síntoma dominante, en el tratamiento del dolor postoperatorio, en la evaluación de la profundidad de la analgesia durante el acto quirúrgico, y en situaciones en que la ausencia de la alarma que el dolor significa, pueda disminuir el estado de vigilancia por parte de los padres o del personal sanitario.

Bibliografía

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