Síndrome de Down

Resumen del Mes:Relación de los volúmenes del lóbulo temporal síndrome de Down

Jack S. Krasuski, Gene E. Alexander, Barry Horwitz,
Stanley I. Rapoport, Marck B. Schapiro

American Journal of Psychiatry, vol. 159: p. 74-81, 2002

RESUMEN

Objetivo

A partir de los 40 años, los adultos con síndrome de Down pueden mostrar un declive cognitivo que sigue una serie de fases. Inicialmente no se aprecian alteraciones en las funciones que no implican a la memoria. Pero ya entonces puede apreciarse una reducción lentamente progresiva de la memoria, análoga a la pérdida de la memoria que es uno de los déficit neuropsicológicos más precoces de la enfermedad de Alzheimer. Esta fase de la enfermedad de Alzheimer va seguida por un declive lineal de otras funciones cognitivas que no dependen de la memoria, coincidiendo con el comienzo de la fase de demencia. ¿Qué ocurre en el cerebro de esos adultos con síndrome de Down que empiezan a mostrar un declive en su memoria, pero que no presentan, al menos todavía, los síntomas de demencia propios de la enfermedad de Alzheimer?

Para responder a esta pregunta se realizó un estudio en adultos con y sin síndrome de Down, en el que se utilizó la técnica de neuroimagen de resonancia magnética. Con ella se puedo observar las modificaciones macroscópicas que ocurren en el lóbulo temporal medio del cerebro, un lóbulo que alberga importantes núcleos relacionados con la memoria y engloba las siguientes estructuras cerebrales: el hipocampo, la amígdala y las circunvoluciones parahipocámpicas anterior y posterior. Y al mismo tiempo se analizaron en esas personas las cualidades de la memoria y de otras funciones cognitivas, relacionadas o no con la memoria.

Métodos

Se realizaron los estudios en 34 personas con síndrome de Down (17 hombres y 17 mujeres, edades entre 25 y 61 años, media 41,6±9,1) y en 33 sin síndrome de Down (15 mujeres y 18 hombres, de edades entre 26 y 64 años, media 41,3±10,7). Se excluyó del estudio a todas las personas que mostraron signos de demencia. Para el diagnóstico de demencia en el grupo con síndrome de Down se tuvieron en cuenta los criterios de pérdida progresiva de la función intelectual, pérdida de habilidades de la vida diaria y de las laborales, cambios de personalidad.

Se valoró el estado cognitivo de las personas con síndrome de Down mediante pruebas que evaluaron el estado intelectual en conjunto, la memoria, la función visoespacial y el lenguaje (Pruebas: Peabody Picture Vocabulary Test – Revised, Down Syndrome Mental Status Examination, Hidden Object Memory Test, Extended Block Design, Identificación de objetos por nombres y por conceptos).

Se aplicó la técnica de resonancia magnética y se evaluaron varios volúmenes intracraneales así como ciertos espacios que contienen el líquido cefalorraquídeo.

Resultados y conclusiones

En el grupo con síndrome de Down se observó que, conforme avanzaba la edad, disminuyeron los volúmenes de los siguientes núcleos cerebrales en los dos hemisferios: la amígdala, el hipocampo y la circunvolución parahipocámpica posterior. No disminuyó con la edad la circunvolución parahipocámpica anterior. En cambio, en el grupo control no se apreció cambio alguno en los volúmenes de dichos núcleos, a lo largo de la edad.

Asimismo, hubo una correlación directa entre las puntuaciones obtenidas en los tests que medían la memoria y los volúmenes cerebrales de la amígdala y el hipocampo de las personas con síndrome de Down (menor puntuación cuanto menor era el volumen). Del mismo modo, fue peor la puntuación de la memoria cuanto mayor era el volumen de líquido cefalorraquídeo en su polo anterior. En cambio, no se apreció relación directa entre dichos volúmenes regionales y los tests que medían, no la memoria sino la actividad cognitiva en general.

El hecho de que haya una correlación que sea específica entre los volúmenes regionales y las mediciones de memoria indica que la función de estas estructuras del lóbulo temporal medial (amígdala, hipocampo) se ve comprometida en el síndrome de Down porque dichas estructuras van sufriendo un detrimento con la edad.

COMENTARIO

Este trabajo tiene el valor, entre otros, de examinar un elevado número de personas adultas con síndrome de Down en las que no había signo alguno de la demencia propia de la enfermedad de Alzheimer, si bien podían haber iniciado ya la pérdida de memoria. Esta pérdida de memoria puede ser considerada como uno de los signos precoces o premonitorios del ulterior desarrollo de la enfermedad de Alzheimer. Es de destacar el hecho de que la edad del grupo examinado estuviera entre los 25 y los 61 años, lo que indica que puede haber personas con síndrome de Down de edad avanzada en las que sólo se aprecie todavía cierta pérdida de memoria sin que se hayan deteriorado otras funciones cognitivas, incluidas las que se incluyen en el diagnóstico de la demencia. Aspecto importante sería conocer la evolución de cada una de estas personas, pero el estudio no es longitudinal (varios análisis en las mismas personas pero a lo largo de edades diferentes) sino transversal (un único análisis por persona en varias personas, a una edad determinada). Ello nos diría en qué grado y con qué velocidad van declinando otras funciones cognitivas hasta entrar en la enfermedad de Alzheimer.

El trabajo también demuestra que, como grupo y a diferencia de la población control, las personas con síndrome de Down sufren con la edad una reducción gradual y paulatina de los volúmenes del hipocampo y amígdala, unos núcleos que precisamente guardan relación con el ejercicio de la memoria. Conviene tenerlo en cuenta a la hora de prestar atención a las personas adultas con síndrome de Down. Como siempre, este fenómeno es muy individual tanto en lo relacionado a la intensidad como en lo relacionado a la edad en que se inicia y rapidez de su evolución.

Conocerlo nos ayudará a estar alertas porque puede ser un signo precoz de la evolución hacia la enfermedad de Alzheimer. Y nos ayudará también a favorecer y desarrollar estrategias para la ejercitación de la memoria, así como para paliar las consecuencias de este declive.