Síndrome de Down

J. Puig, E. Estrella, A. Galán
SD, Revista Médica Internacional sobre el Síndrome de Down, 6: 34-39, 2002

RESUMEN

Objetivo: Analizar las características de las ametropías y los estrabismos presentes en los niños con síndrome de Down.
Pacientes y métodos: Se ha realizado un estudio oftalmológico completo en 546 niños con síndrome de Down de edades comprendidas entre el mes de vida y los 18 años. El estudio incluyó en todos los casos la motilidad ocular extrínseca, la refracción bajo cicloplejía y la funduscopia. Cuando fue posible se valoró la agudeza visual, la refracción manifiesta, la visión binocular y la biomicroscopia del polo anterior.
Resultados: La agudeza visual se midió en 401 de los 546 pacientes y fue superior a 0,5 en tan sólo el 21 % de los ojos. Se detectó ambliopía en el 9,7 % de los niños. La media aritmética del equivalente esférico fue +1,02 dioptrías. El 72 % de los ojos eran emétropes o hipermétropes, mientras que el 28 % eran miopes. El 17 % de los ojos presentaban un astigmatismo negativo igual o superior a 2 dioptrías. Para el tratamiento refractivo se empleó la corrección óptica con gafas. Se encontró estrabismo en 240 casos. De ellos, hubo endotropía (convergencia de los ejes visuales) en 194 (35,5 %); endotropía asociada a desviación vertical en 23 (4,2 %); exotropía (divergencia de los ojos visuales) en 16 (2,9 %) y tan sólo el 1,2 % presentaba una desviación vertical aislada. El estrabismo más prevalente en el grupo fue la endotropía de ángulo variable. Se propuso la intervención quirúrgica como tratamiento en 72 de los 240 pacientes (30 %). 
Conclusiones: Los niños con síndrome de Down presentan ametropías y estrabismos diferentes a los de los niños sin dicho síndrome, tanto en frecuencia como en tipo, incidencia de ambliopía y causa de tortícolis.

Hallazgos oculares característicos en niños asiáticos con síndrome de Down

J.H. Kim, J.M. Hwang, H.J. Kim, Y.S. YuJ.H. Kim, J.M. Hwang, H.J. Kim, Y.S. Yuv
Eye16: 710-714, 2002

RESUMEN

Objetivo: Identificar los hallazgos oculares característicos en los niños asiáticos con síndrome de Down.
Pacientes y métodos: Se examinaron las peculiaridades oculares de 123 niños coreanos con síndrome de Down de edades comprendidas entre los 6 meses y los 14 años, entre marzo de 1999 y abril de 2000. Las exploraciones oculares comprendieron la agudeza visual, la biomicroscopía con lámpara de hendidura, la movilidad ocular, la refracción bajo cicloplejia, y la oftalmoscopia.
Resultados: Los hallazgos oculares, en proporción descendente, fueron los siguientes: inclinación hacia arriba de la fisura palpebral en 78 niños (63 %), epicanto en 75 (61 %), epiblefaron en 66 (54 %), astigmatismo en 38 (31 %), hiperopia en 35 (28 %), miopía en 31 (25 %), estrabismo en 31 (25 %) de los que 18 mostraron esotropia y 13 exotropia, nistagmo en 27 (22 %), obstrucción del conducto nasolacrimal en 21 (17 %), blefaroconjuntivitis en 20 (16 %), anomalías de la retina en 18 (15 %), cataratas en 4 (13 %) y glaucoma en 1 (0,8 %). No se hallaron ni queratocono ni manchas de Brushfield. Conclusiones: Los niños asiáticos con síndrome de Down mostraron una incidencia alta de epiblefaron, no descrita, una alta tasa de exotropia y prácticamente ninguna mancha de Brushfield, datos que contrastan con los hallazgos oculares observados en los niños con síndrome de Down de origen caucásico.

COMENTARIOS

Ambos trabajos confirman con claridad la frecuencia con que los niños y jóvenes con síndrome de Down presentan diversos problemas oculares y alteraciones de la visión. Destaca el trabajo de Puig y colaboradores por el amplio número de casos estudiados.

Muchas de estas alteraciones oculares producen una seria distorsión de las imágenes y, por consiguiente, constituyen una dificultad intrínseca para recibir adecuadamente la información visual. Dependiendo del problema de fondo, unas veces habrá dificultad para ver de lejos, otras para ver de cerca, otras se verán dobles imágenes, o visión borrosa, etc. Todo ello dificulta claramente el procesamiento de la información y el aprendizaje, y reduce la calidad de vida de la persona. Además, obliga al niño a adoptar malas posturas, o a forzar la vista que puede provocar dolor de cabeza, o a tener problemas de equilibrio, etc.

Puesto que son tan frecuentes y tan variados los problemas oculares en el síndrome de Down, la exploración es una obligación dentro de los programas de salud, tal como se explica en CUIDADOS DE SALUD EN EL SÍNDROME DE DOWN DURANTE LA INFANCIA La exploración debe empezarse en el recién nacido para descartar la presencia de cataratas congénitas; pero después, a partir del año o año y medio, la exploración debe ser anual. Los frecuentes problemas de refracción se corrigen con gafas, y eso explica el gran número de niños y adultos con síndrome de Down que actualmente llevan gafas. Hay que señalar que los defectos de refracción no permanecen constantes sino que evolucionan en intensidad a lo largo de los años, razón por la que conviene repetir la exploración cada uno o máximo dos años en las primeras etapas (niñez y adolescencia). No hay experiencia todavía sobre los resultados de la cirugía en este tipo de patología, dentro de la población con síndrome de Down. Es frecuente que el niño inicialmente no tolere las gafas, que las tire, las rompa o las pierda. Es preciso ser paciente porque termina acostumbrándose, aprende a llevarlas entre otras razones porque se da cuenta de que con ellas ve mejor.

Es de destacar también el alto porcentaje de estrabismo en el estudio español: 240 casos (44 %), una de las cifras más altas en la bibliografía mundial, frente al 25 % del estudio coreano. En el español, sin embargo, sólo en el 30 % de esos 240 casos se propuso intervención quirúrgica. Los resultados de la cirugía fueron similares a los que se obtienen en el resto de la población.

No es infrecuente que los papás consulten porque su hijo desvía y mantiene la cabeza inclinada hacia un lado (tortícolis). Este tortícolis se ve favorecido por la hipotonía generalizada y por la hiperlaxitud ligamentosa en la articulación atlantoaxoidea. En el trabajo de Puig se constata que en 17 de los niños con tortícolis la causa era ocular, bien para bloquear el nistagmo o como consecuencia de del desequilibrio oculomotor. Es algo que se deberá tener en cuenta.