Síndrome de Down

Mortalidad en niños con síndrome de Down menores de un año

Determining the amount, timing and causes of mortality among infants with Down syndrome
S.E Goldman, R.C. Urbano, D.M. Hodapp
Journal of Intellectual Disability Research 55: 85-94, 2011

RESUMEN 

Aunque las mejoras aplicadas a la atención médica ha hecho aumentarla esperanza de vida de las personas con síndrome de Down, siguen teniendo importantes problemas de salud, especialmente en sus primeros años de vida. Frid et al. (2002) identificó a los primeros 3 años como el principal periodo de hospitalización de niños con síndrome de Down, y So et al. (2007) lo restringieron aún más al primer año. Pero más importantes que las tasas de hospitalización per se son las de mortalidad, que parecen ser superiores en el síndrome de Down que en el resto de la población (Shin et al., 2007; Weijerman et al., 2008). Más allá de las tasas de mortalidad, se ha prestado poca atención a los periodos y a las causas de muerte entre los bebés con síndrome de Down. Entre los bebés de menos de un año que mueren durante su primer año, la mayoría de los estudios distinguen entre la mortalidad neonatal (muerte antes de los 28 días) y post-neonatal (entre 28 días y un año) (Wise, 2003). En los bebés sin síndrome de Down, más de 2/3 de todas las muertes ocurrieron en el periodo neonatal (Matthews y MacDorman, 2007) aunque Shin et al. (2007) observó que en los bebés con síndrome de Down ocurrían proporcionalmente más muertes en el periodo post-neonatal. Además, dado que hay mayor probabilidad de que los niños con síndrome de Down nazcan con bajo peso (Leonard et al., 2000), y que los recién nacidos de muy bajo peso mueren a menudo durante el primer día de vida, se hace necesario diferenciar mejor los períodos de tiempo en los que ocurre la mortalidad del bebé con síndrome de Down.

El período de muerte, a su vez, puede estar relacionado con las causas de mortalidad en este grupo. Rasmussen et al. (2006) observó que durante los primeros 20 años, las personas con Sd tienen mayor probabilidad de morir si son de madre Afro.americana, habían nacido con bajo peso, tenían una cardiopatía congénita o habían nacido prematuros. Frid et al. (1999) vieron que, de todos los niños con síndrome de Down que habían tenido cardiopatía congénita, el 19,6% moría durante el primer año. (N de la R.: esta cifra ha mejorado al adelantar la intervención quirúrgica). Pero hasta ahora no se ha relacionado el periodo de la muerte con las causas en los bebés con síndrome de Down.

En este estudio, hemos enlazado los datos de nacimientos y muertes del Departamento de Salud de Tennessee (1990-2006) para responder a estas tres preguntas: (1) cuál es la tasa de mortalidad de bebés con síndrome de Down en Tennessee (teniendo en cuenta que es el estado USA con la cuarta más alta mortalidad infantil), comparada con las de estudios anteriores; (2) cuándo aparece la mortalidad y si el periodo coincide o no con el de las muertes de niños sin síndrome de Down; (3) dada la mayor probabilidad de que nazcan prematuramente y/o con cardiopatía congénita, cuáles son las causas de muerte y si estas causas difieren para niños que mueren en periodos diversos durante el primer año.

Métodos y resultados

La identificación de niños con síndrome de Down se realizó recurriendo a los datos notificados en los registros de Nacimientos, Altas de hospital y Defunciones del Departamento de Salud de Tennessee. Entre 1990 y 2006 se identificaron los nacimientos de 1.305 niños con síndrome de Down. De ellos, 54,8% eran varones y 45,2% mujeres. El 31,5% de todos ellos vivían en condados rurales y el 68,5% en condados no rurales. La media de edad de las madres fue de 30,0 años (DEM: 7,7). En contraste, en la población de madres de recién nacidos sin síndrome de Down la media de edad fue de 25,8 años (DEM: 5,9).

Se identificaron los niños que murieron durante su primer año de vida. A efectos de este estudio, la edad en que murieron fue dividida en tres grupos: (1) en el mismo día del nacimiento; (2) entre el día 2 y el 27 (mortalidad neonatal); y (3) entre el día 28 y el 364 (mortalidad post-neonatal). Todos los niños que sobrevivieron el primer año fueron tomados como grupo control. Las causas de muerte se agruparon en 5 categorías: causas cardíacas, causas respiratorias, prematuridad, síndrome de Down (así señalado en el registro, aunque se trató de encontrar causa más directa, cosa que a veces se consiguió) y otras.

De los 1.305 bebés nacidos con síndrome de Down, 97 murieron dentro del primer año, lo que supone una tasa de mortalidad de 97 por 1.000. En la población infantil general, la tasa de mortalidad entre 2000 y 2006 en Tennessee durante el primer año fue de 8,9 por 1.000, por lo que la tasa de mortalidad en la población con síndrome de Down fue 8,3 veces mayor que en la población general. De las 97 muertes habidas el primer año, 26 (26,8%) ocurrieron en el primer día, 17 (17,5%) entre los días 2 y 27, y 54 (55,7%) entre los días 28 y 364. En contraste con la población general, en la que la mayor mortalidad se da durante el primer mes de vida, la mayoría de las muertes infantiles de niños con síndrome de Down ocurrieron pasado el primer mes de vida (período post-neonatal).

Como causas de muerte, 43 se debieron a problemas cardíacos y/o respiratorios, 10 a prematuridad, 21 a “síndrome de Down” sin especificar, y 23 a otras causas concretas de muy diverso carácter (tabla).

Causas múltiples de muerte a lo largo de los tres períodos estudiados (las causas pudieron ser múltiples en un mismo individuo)

* Patología muy diversa de distintos órganos: aparato gastrointestinal, sistema genito-urinario, sistema nervioso central, complicaciones de diversas manipulaciones médicas o quirúrgicas, infecciones, diversas malformaciones

De los 26 recién nacidos que murieron durante el primer día, el 91,3% eran prematuros (edad gestacional < 37 semanas), y mostraron una edad gestacional más baja (media: 26,4 semanas) que en los demás grupos (media: 38 semanas); en estos otros grupos, la prematuridad se vio en el 47,5%. Los recién nacidos que murieron el primer día, tenían un test de Apgar (5 min) de 2,3 (frente a 7,4 del grupo de mortalidad neonatal y 8,1 del grupo post-neonatal), y la media del peso en gramos fue de 1.024,4 (frente a 2.435 del grupo de mortalidad neonatal y 3.016,4 del grupo post-neonatal).

Para los que murieron pasados los 27 primeros días, la causa de muerte estuvo más frecuentemente relacionada con temas cardíacos. De todos los niños con SD que murieron y tenían problemas cardíacos, el 75% se encontraba en este grupo de mortalidad post-neonatal. Y dentro de este grupo, en el 65% se identificó a la cardiopatía como causa concreta de muerte.

No se encontró relación entre el aumento de mortalidad infantil y la edad materna, la educación, la raza, el estado familiar o el lugar de residencia.

Bibliografía

• Frid C, Drott P, Lundell B, Rasmussen F, Anneren G. Mortality in Down’s syndrome in relation to congenital malformations. J Intellect Disabil Res 1999; 43: 234-41
• Frid C,  Anneren G, Rasmussen F, Sundelin C, Drott P. Utilization of medial care among children with Down syndrome. J Intellect Disabil Res 2002; 46: 310-17.
• Leonard S, Bower C, Petterson B, Leonard H. Survival of infants born with Down’s syndrome: 1980-96. Pediatr Perinat Epidemiol 2000; 14: 163-71.
• Matthews TJ, MacDorman MF. Infant mortality statistics from the 2004 period – Linked birth/infant death data set. National Vital Statistics Report 2007; 55: 1-32.
• Rasmussen SA, Wong LY, Correa A, Gambrell D, Friedman JS. Survival in infants with Down syndrome, metropolitan Atlanta, 1979-1998. J Pediatr 2006; 148: 806-12.
• Shin M, Kucik J, Correa A. Causes of death and case fatality rates among infants with Down syndrome in metropolitan Atlanta. Birth Defects Research (Part A): Clin Molec Teratol 2007; 775-80)
• So SA, Urbano RC, Hodapp RM. Hospitalizations of infants and young children with Down syndrome: evidence from inpatient person-records fromn a satatewide administrative database. J Intellect Disabil Res 2007; 51: 1030-8.
• Wise PH. The anatomy of disparity on infant mortality. Annu Rev Public Health 2003; 24: 341-62.
• Weijerman ME, Van Furth AM, Noordegraaf AV, Van Wouwe JP, Broers CJ, Gemke RJ. Prevalence, neonatal characteristics, and first-year mortality of Down syndrome: a national study. J Pediat 2008; 152: 15-9.

COMENTARIO

De los tres períodos descritos, da la impresión de que la mortalidad en el primer día de vida depende fuertemente del grado de prematuridad. Pasado el primer mes de vida, adquiere un valor destacado como causa de mortalidad la cardiopatía congénita. Durante el primer mes, las causas de mortalidad son variables dependiendo de los cuadros patológicos que concurren en el síndrome de Down. En ocasiones, las causas de muerte son múltiples.

Estos datos pueden ayudar a establecer pautas de intervención. Por ejemplo, para prevenir la prematuridad lo más posible, para adelantar en lo posible las intervenciones quirúrgicas, etc.