Síndrome de Down

¿Tienen apendicitis las personas con síndrome de Down?

Do patients with Down syndrome develop appendicitis?
M. Elizabeth N. Lewis, Michael W.L. Gardiner, Dawn W. Blackhurst, R. Curtis Rogers, Wendy R. Cornett

Journal of Pediatric Surgery, 46: 197-199, 2011

RESUMEN

La apendicitis aguda es la urgencia quirúrgica abdominal más frecuente en niños y adultos, siendo su riesgo a lo largo de la vida de 6% a 8%. Como tal, la encontramos frecuentemente en los servicios de cuidados agudos, especialmente en la edad pediátrica. Teniendo en cuenta el tamaño sustancial de la población con síndrome de Down y lo corriente de su aparición en la práctica clínica, cabría suponer que nos encontraríamos con un cierto número de personas con síndrome de Down que padecerían apendicitis aguda. Sin embargo, experiencias anecdóticas recogidas de diversas fuentes pediátricas y de adultos sugerían que la apendicitis aguda se ve raramente en las personas con síndrome de Down. Puesto que estas observaciones pueden tener una relevancia clínica, decidimos llevar a cabo este estudio a partir de las bases de datos del Estado de Carolina del Sur que recogen las altas de todos los hospitales. Abarcamos el período 1996-2010.

Los pacientes con apendicitis aguda fueron identificados a partir de varios códigos de la 9ª revisión de la International Classification of Diseases (ICD-9). Se consideró población pediátrica a los pacientes entre 0 y 17 años, y adulta de 18 años en adelante. También se utilizó la ICD-9 para identificar a los pacientes que tenían síndrome de Down, dividiéndolos en las mismas poblaciones de niños y adultos. No se consideraron las extirpaciones de apéndice casuales, es decir, aquellas que se realizan sin sintomatología de apendicitis, aprovechando la intervención quirúrgica en el abdomen por otra causa.

Las altas de pacientes de la población pediátrica general en ese período fueron 1.164.073. Se identificó la apendicitis aguda en 10.341 pacientes: 8,88 por 1000 pacientes pediátricos (95% CI, 8,71-9,06). En el mismo período se identificaron 3.561 niños con síndrome de Down: se identificó la apendicitis aguda en 9: 2,53 por 1000 pacientes pediátricos (95% CI, 1,16-4,79).

Las altas en la población adulta general fueron 5.676.262. Se identificó la apendicitis aguda en 32.141 casos: 5,66 por 1000 adultos (95%, CI, 5,60-5,72). En el mismo período las altas de adultos con síndrome de Down fueron 3.329; se identificó la apendicitis aguda en 9: 2,70 por 1000 (95%, CI, 1,24-5,13). 

Se contrastó el estudio analizando en el Greenville Hospital System University Medical Center de Carolina del Sur, de forma retrospectiva, las altas de 620 personas con síndrome de Down entre los años 2000 y 2009. De acuerdo con los datos generales obtenidos en el análisis anterior, tendrían que haber sido atendidos por apendicitis aguda 1,62 pacientes con síndrome de Down, pero no hubo ningún caso.

Los autores concluyen que la incidencia de apendicitis aguda parece ser menor en la población con síndrome de Down, confirmando así las sospechas anecdóticas que se venían barajando.

COMENTARIO

Es cierto que el diagnóstico de dolor abdominal, síntoma crítico en el diagnóstico de la apendicitis aguda, puede presentar problemas en las personas con síndrome de Down debido a las dificultades de comunicación, distinto umbral para el dolor (más alto) y dificultad para precisar su localización y cambios de intensidad. Además, puede haber menor reaccionabilidad inflamatoria por alteraciones de la inmunidad, o menor intensidad en las respuestas reflejas (contractura de músculos abdominales, etc.). Con todo, una vez iniciado el proceso, avanza hasta terminar en un diagnóstico (el problema puede ser que el diagnóstico llegue tarde con grave perjuicio para la persona con síndrome de Down que ha de ser operada en situación extrema de peritonitis, como ha ocurrido en alguna ocasión). En cualquier caso, cabría esperar que la incidencia de apendicitis aguda en las personas con síndrome de Down no fuera demasiado diferente de la observada en la población general. Pero no es así. Y por otra parte, si en la población general la incidencia es mayor en la edad pediátrica que en la adulta, en la población con síndrome de Down fue similar en ambas tramos de edad.

Los autores ignoran la causa de estas diferencias, y no saben si sus resultados podrían ser generalizados a otros grupos poblacionales en localizaciones distintas.

El hecho de que la incidencia pueda ser menor no significa que no se den casos de apendicitis aguda en las personas con síndrome de Down. Insistimos en la idea de que su diagnóstico clínico puede ser más difícil, lo que obliga a mantener la guardia cuando hay una sospecha.

Posdata

Conocido el resumen de este trabajo por el grupo de médicos que conforman el Down Syndrome Medical Interest Group (DSMIG), han aparecido los siguientes comentarios (recogidos del correo interno de este grupo), que completan la visión ofrecida por este artículo:

En 32 años de práctica profesional en los que he visto unos 150 niños y 30 adultos con síndrome de Down, no he tenido ni un solo caso de apendicitis aguda. Tracy Trotter, M.D.
En más de 400 niños y unos 40 adultos con síndrome de Down no hemos tenido un solo caso de apendicitis aguda. Anne Marie.
¿Se han estudiado y observado diferencias anatómicas en los apéndices normales de pacientes con síndrome de Down operados por otras razones? Carl Cooley, M.D.
Histológicamente, los apéndices no patológicos de las personas con síndrome de Down muestran una histología normal y similar a la del resto de la población. Michael J. Allshouse, DO, FACS, FAAP