Síndrome de Down

Displasia del oído interno en niños con síndrome de Down

Inner ear dysplasia is common in children with Down syndrome (Trisomy 21)

Susan Blaser, Evan J. Propst, Daniel Martin, Annette Feingenbaum, Afrian L. James, Patrick Shannon, Blake C. Papsin

The Laryngoscope, 116: 2113-2119, 2006

RESUMEN

Las infecciones de oído y la sordera de intensidad variable son frecuentes en las personas con síndrome de Down, y suelen ser más graves que en los demás niños; la pérdida de oído se estima en alrededor de un 80%, y ello perjudica al desarrollo del lenguaje y de la capacidad cognitiva. Aunque la mayoría tienen una pérdida de audición de conducción o conductiva, se ha descrito la existencia de pérdidas mixtas o neurosensoriales (sordera neurosensorial), en tasas de frecuencia que varían entre el 4% y el 55% de las personas con síndrome de Down. Se ha considerado que la patología del oído medio, tan prolongada, y la temprana deposición de tejido osteoide en el fundus del canal auditivo interno en la región del tracto espiral pueden estar implicadas en la progresión de la sordera neurosensorial en el síndrome de Down. El tratamiento agresivo resulta beneficioso para revertir algunas de las sorderas de conducción relacionadas con las otitis crónicas. Pero los pacientes con síndrome de Down no mejoran su audición tanto como los demás después de realizar una miringotomía, o adenoidectomía o extirpación de un colesteatoma. Esta mayor pobreza en los resultados puede deberse a que la anatomía del oído sea anormal y a otros factores relacionados con la relativa inmunodeficiencia, anomalías de vías respiratorias, laringomalacia, apnea del sueño o reflujo gastroesofágico.

Pero debe tenerse en cuenta también la displasia del oído interno en aquellos pacientes con síndrome de Down cuya pérdida de audición persista a pesar de haber erradicado la enfermedad del oído medio. Nuestro estudio va dirigido a ofrecer una descripción detallada de los rasgos morfométricos del oído interno en niños con síndrome de Down mediante la utilización de mediciones precisas, comparándolas con las de sujetos control de similar edad que oyen normalmente.

Para ello se evaluaron y midieron electrónicamente imágenes obtenidas mediante tomografía computerizada de alta resolución (sistema PACS), o se visualizaron por resonancia magnética. Se estudiaron las imágenes de 59 personas con síndrome de Down (98 oídos), con una media de edad de 8,13 años (entre 0,01 y 17,73 años), y de 32 personas control (64 oídos) con una media de edad de 8,60 años (entre 0,98 y 16,74 años): la diferencia de edad no fue significativa.

Se realizó en cada individuo una evaluación prospectiva de 29 mediciones predeterminadas en el hueso temporal. En la tabla 1 se muestran las mediciones comparadas entre ambos grupos, señalando la significación estadística de las diferencias entre ellos para cada medición.

Tabla 1. Resumen de mediciones, relaciones calculadas y evaluaciones

Significación estadística (*) definida como P > .002 tras corrección Bonferroni.

AP: anteroposterior

Las cócleas de las personas con síndrome de Down fueron hipoplásicas en comparación con el grupo control. En concreto, las dimensiones anteroposterior y transversa de la espira apical y la anteroposterior de la espira basal fueron hipoplásicas. El modiolo o columela en el grupo síndrome de Down fue igual de alto que en el control pero mucho más estrecho.

La anchura del canal del nervio coclear (CNC) fue críticamente más pequeña en el grupo síndrome de Down que en el control. Se apreció la anchura crítica del canal ≤1,4 mm en 17 personas con síndrome de Down, seis de las cuales tenían una medición submilimétrica. La hipoplasia crítica del CNC fue bilateral en seis pacientes, en uno de los cuales la medición submilimétrica fue bilateral.

La anchura a mitad del canal auditivo interno (CAI), la anchura del poro acústico en el conducto auditivo interno, y la relación entre la anchura y la longitud del poro fueron más pequeñas en el grupo síndrome de Down. En una persona se apreció un CAI duplicado o partido, con separación de los canales del nervio coclear y facial.

El islote óseo del canal semicircular lateral (CSCL) fue hipoplásico en los pacientes con síndrome de Down, midiendo menos de 3 mm en todos ellos menos en uno. En seis oídos, el islote óseo del CSCL no terminó de formarse, mostrando sólo un comienzo persistente en forma de bolsa. La luz del canal semicircular posterior (CSCP) fue más pequeña en el grupo síndrome de Down. Sin embargo se apreció una dilatación de la ampolla de los canales semicirculares posterior y superior en 10 oídos síndrome de Down. Un paciente con síndrome de Down mostró un comienzo persistente del CSCP, sin que se formara el islote óseo central.

El vestíbulo en el grupo síndrome de Down fue hipoplásico, como se demuestra por la reducción de su longitud, anchura normal y aumento de la relación anchura-longitud. La fosa ósea del saco endolinfático fue significativamente mayor en el grupo síndrome de Down que el control. La medida de la porción media del acueducto vestibular fue mayor que la de la luz anteroposterior del canal semicircular posterior en el síndrome de Down.

COMENTARIO

En estudios histopatológicos se ha mostrado con cierta frecuencia la displasia del oído interno en personas con síndrome de Down. Sin embargo, casi siempre se centra el interés de los profesionales en las alteraciones del oído externo o medio, y no se han realizado estudios radiológicos serios que muestren la conformación durante los primeros años. El estudio de radioimagen que aquí se presenta cuantifica la frecuencia con que se aprecian alteraciones de distinta naturaleza, que vienen a confirmar lo que afirmaba la literatura histopatológica: la hipoplasia de muchos de los componentes del oído interno. El trabajo es muy interesante, pero es obvia una debilidad sustancial: no va acompañado de estudios funcionales de la audición de los niños que presentaban esas alteraciones en las imágenes radiológicas. Único modo de conocer las consecuencias de tales problemas sobre la audición.

Y es que se está generalizando el estudio de los potenciales auditivos evocados en niños muy pequeños con síndrome de Down, que con cierta frecuencia detectan fallos o alteraciones de la conducción auditiva nerviosa. Pero sus resultados contrastan con la apreciación de las familias que no detectan cambios sustanciales en la audición, valorada por los medios caseros y rutinarios. Esta disociación es interesante a la vista de los resultados observados en el presente estudio, ya que las alteraciones del oído interno aquí descritas pueden ser responsables de los cambios observados en los potenciales evocados, pese a no ser suficientes como para poder ser objetivados en la valoración casera y ordinaria. Pero quizá expliquen en parte las dificultades que los niños tienen para procesar finamente la información auditiva del lenguaje hablado, con su consiguiente dificultad para elaborar el propio lenguaje, uno de los puntos más débiles en el niño con síndrome de Down.