Síndrome de Down

Adultos con síndrome de Down: seguridad y resultados a largo plazo de la operación cardíaca

Majdalany DS, Burkhart HM, Connolly HM, Abel MD, Dearani JA, Warnes CA, Schaff HV. 

 Congenital Heart Diseases 2010; 5: 38-43. 

RESUMEN

El artículo refleja la experiencia en una Clínica de alto prstigio: la Clínica Mayo en Rochester (Minn, USA).

Varios estudios han mostrado cómo la cirugía cardíaca en los niños con síndrome de Down se realiza con baja morbilidad y mortalidad. Nuestro trabajo evalúa la seguridad y los resultados a largo plazo de la cirugía cardíaca en adultos con síndrome de Down, ya que son escasos los datos que hay sobre este particular grupo. Por eso hemos realizado un estudio retrospectivo de la base de datos de cirugía congénita y cardiotorácica en nuestro Hospital, para pacientes con síndrome de Down a partir de los 18 años que fueron sometidos a cirugía cardíaca entre 1969 y 2008.

Pacientes y resultados

Fueron 50 personas (26 varones) y un total de 57 intervenciones; la edad al tiempo de la intervención fue entre 18 y 58 años (media, 33 años). Quince pacientes habían requerido cirugía cardíaca anteriormente durante su niñez, y cuatro de ellos habían sido reintervenidos antes de alcanzar los 18 años.

La mayoría de los adultos intervenidos tenían preservada su función ventricular izquierda sistólica (84%), su función ventricular derecha sistólica (68%), y presión sistólica ventricular derecha (estimada por eco-Doppler) de >35 mmHg. En 16 era de >45 mmHg. Pocos pacientes tenían riesgo de enfermedad coronaria: ninguno tenía hipertensión, tres diabetes mellitus, y tres hiperlipidemia. Sólo la quinta parte tenía un índice de masa corporal inferior a 25kg/m². Tres pacientes tenían fibrilación auricular preoperatoria y uno tenía flutter. Ocho pacientes tenían insuficiencia renal preoperatoria (creatinina >1,5 mg/dL) y 15 tenían hipotiroidismo que estaba siendo tratado.

Las operaciones realizadas comprendieron las siguientes: la reparación parcial del canal atrioventricular en 16; sustitución o reparación de la válvula mitral en 7 (de los que 6 habían sido operados por canal atrioventricular completo durante su niñez); sustitución de válvula aórtica en 7; en 7 se les repararon defectos del tabique ventricular; a 3 se les reparó la tetralogía de Fallot; a 3 se les reparó el tabique auricular, y 3 necesitaron sustitución de la válvula pulmonar (habiendo sido reparada su tetralogía de Fallot en la niñez).  Además hubo un caso de ductus arteriosus, dos maniobras de Konno, dos sustituciones de la tricúspide, dos sustituciones combinadas de mitral y aórtica, una combinada de mitral y tricúspide, una combinada de mitral y cierre del ductus, una combinada de anuloplastia de la mitral y sustitución de una válvula en la raíz de la aorta, una reparación de canal aurículoventricular parcial con reparación de la mitral y aligeramiento de la estenosis subpulmonar.

Le media de la estancia en el hospital fue 10,6 días (rango entre 5 y 50). Necesidad de apoyo ventilatorio: 2,4 días (rango entre 0 y 32); desarrollo de nuevas arritmias auriculares en 14 (25%), a una media de edad de 40,5 años (rango entre 18 y 58): 10 por fibrilación ventricular y 4 por flutter. La mitad de las fibrilaciones auriculares se dieron en pacientes tras reparación del canal auriculoventricular. Ocho de ellos fueron tratados médicamente y seis requirieron cardioversión. Infecciones pulmonares aparecieron en 6 (11%). En 4 hubo bloqueo auriculoventricular que exigió implantación de marcapasos. Seis pacientes tuvieron infección pulmonar postoperatoria, de los que 3 requirieron traqueostomía. Otras complicaciones fueron: fallo cardíaco en 3, insuficiencia renal en 3 de los que uno requirió diálisis, endocarditis en 1. Dos necesitaron reintervención inmediata por regurgitación de la periprótesis pulmonar y evacuación de hematoma mediastínico. Hubo una muerte intrahospitalaria.

La media del seguimiento ha sido de 6 años (desde 1 mes a 29 años). Ha habido en este grupo8 muertes tardías que ocurrieron a una media de 15 años post-operación (rango entre 32 días y 29 años). La media de la edad en la que murieron fue de 52 años (rango entre 30 y 58 años), dos de ellos en el curso de una demencia a los 56 años.

Los autores concluyen que en un centro experimentado, los adultos con síndrome de Down pueden someterse a la cirugía cardíaca con bajo riesgo de mortalidad y aceptable morbilidad, siendo las arritmias y las infecciones pulmonares los problemas postoperatorios más comunes, ambos tratables.

COMENTARIO

La visión que ofrece este trabajo es positiva y esperanzadora, ya que muestra la eficacia de las intervenciones quirúrgicas en el corazón y su buena evolución en las personas adultas con síndrome de Down, algo que ya se ha comentado varias veces en la cirugía pediátrica. Hay que señalar, sin embargo, la mayor morbilidad que da origen a complicaciones, lo cual es también esperable en función de las características inmunológicas