DownMediaAlert ―Agosto 2021, N. 31

  1. Problemas de sueño: algo más que las apneas obstructivas
  2. Más sobre la hiperactividad de la neuroglia cerebral en el síndrome de Down y su posible corrección
  3. La masticación en niños con síndrome de Down
  4. Transmitir el diagnóstico de síndrome de Down: Experiencias de los padres
  5. Eficacia y adhesión al tratamiento con ventilación no invasiva en niños con síndrome de Down

 

  1. Problemas de sueño: algo más que las apneas obstructivas

Jasneek K ChawlaAidan HowardScott BurgessHelen Heussler. (2021). Sleep problems in Australian children with Down syndrome: the need for greater awareness. Sleep Med. 2021 Feb;78:81-87.  doi: 10.1016/j.sleep.2020.12.022. Epub 2021 Jan 4.

La problemática del sueño en las personas con síndrome de Down es ya un tema ampliamente reconocido. Durante años fue motivo de preocupación de los padres y cuidadores, y en la última década ha aumentado notablemente el número de estudios profesionales de gran interés que, además de describir los problemas, tratan de analizar sus consecuencias sobre el bienestar físico y mental del individuo. Todos ellos coinciden en comprobar que la frecuencia de su aparición es claramente superior a la observada en la población general.

Protagonismo especial han adquirido las alteraciones relacionadas con el aparato respiratorio, en particular las apneas/hipopneas obstructivas (AOS); pero han sido identificadas muchas otras como son: la somnolencia durante el día, la fragmentación del sueño nocturno, los despertares nocturnos, las parasomnias, la dificultad para iniciar el sueño o resistencia para ir a la cama, la resistencia a dormir solo en su cama y no acudir a dormir en la misma cama con otra persona. Si se considera que todas estas alteraciones pueden debilitar el bienestar del individuo, físico y/o mental, es lógico buscar y ofrecer soluciones e intervenciones, muchas de ellas de carácter educativo, capaces de restablecer un sueño que beneficie al individuo... y a quienes le rodean que tantas veces se ven perjudicados.

A la hora de investigar la problemática del sueño en la población con síndrome de Down, generalmente se recurre a estos métodos: a) enviar un cuestionario bien validado a las comunidades relacionadas con el síndrome de Down (familias, centros) para que las personas responsables lo respondan; b) recurrir a los casos que han sido ya referidos a una clínica especializada en sueño. El primero tiene la ventaja de llegar y alcanzar a una masa real de población; tiene la desventaja de depender de una información no objetivable. El segundo tiene la ventaja de contar con la objetividad de las exploraciones, y la desventaja de que el grupo analizado es restringido, aparte de que siempre hay información subjetiva.

En el presente trabajo, realizado en Australia, los investigadores optaron por conocer la frecuencia y tipos de alteraciones del sueño declaradas en los dos grupos poblacionales: el de las comunidades relacionadas con el síndrome de Down (a través de Down Syndrome Queensland y Down Syndrome Australia) (grupo SDcom) y el de los casos referidos a la clínica del sueño en el Queensland Children's Hospital de Australia (grupo SDref) . El método fue el mismo para los dos grupos: responder a un cuestionario ya validado en otras discapacidades, el Children's Sleep Questionnaire Abbreviated (CSHQ-A), que consta de 22 ítems; las respuestas son puntuadas entre 1 y 3 o entre 1 y 5, según el tipo de pregunta. Las preguntas contenían 8 subescalas: Resistencia a acostarse, retraso en iniciar el sueño, duración del sueño, ansiedad durante el sueño, despertares nocturnos, parasomnias, problemas de respiración durante el sueño, somnolencia durante el día. Para cualquier pregunta individual, si más del 20% de las respuestas registraban una puntuación superior a 3, el tema era considerado clínicamente relevante. Las edades de las personas con síndrome de Down en ambos grupos estuvieron comprendidas intencionadamente entre 3 y 16 años. En el análisis final, hubo 63 participantes en el grupo SDcom y 42 en el grupo SDref.

La prevalencia de trastornos del sueño en el grupo SDcom, definida por un CSHQ > 41 puntos, fue del 93,7% y en  grupo SDref fue del 85,7%, no siendo significativa la diferencia entre ambos; si el corte en la puntuación del CSHQ estuviera en 30, la prevalencia en ambos grupos sería del 100%. La puntuación en términos del CSHQ-A fue significativamente mayor en el grupo SDcom que en el SDref (57,13±9,54 vs 52,76±9,48, p = 0,023). La máxima puntuación se alcanzó en una de las personas del grupo SDcom. En relación con las subescalas de los diversos trastornos, destacó la alta puntuación alcanzada en los trastornos respiratorios del sueño de ambos grupos: sobre una puntuación máxima de 5, el grupo SDcom puntuó en 3±1,06 y el grupo SDref con 3,24±1,06.

DownMediaAlert Agosto 2021

Del conjunto se desprende la alta frecuencia de problemas de sueño en los niños y adolescentes con SD en Australia, que confirma lo observado en otros países. Muchos de ellos no recurren a clínicas especializadas salvo que haya claros problemas relacionados con la respiración, como son las apneas obstructivas. La alta incidencia de ronquidos suele ser el aviso para recurrir a las clínicas para detectar una posible AOS, pero hay estudios que indican que existen situaciones de AOS sin que los padres hayan informado sobre ese signo. Los autores destacan que hay muchos casos de niños y adolescentes con problemas de sueño que no son tenidos en cuenta, y que por tanto no se benefician de las intervenciones de diverso carácter que claramente pueden mejorar la situación de las personas afectadas y sus familias.

Comentario: Destaca este estudio por el acento que pone en señalar las múltiples incidencias en el sueño de los niños y adolescentes con síndrome de Down, aparte de las muy mencionadas apneas obstructivas del sueño. Las consecuencias de unas y otras pueden no ser las mismas pero, en cualquier caso, muchas de esas incidencias alteran el reposo y bienestar del protagonista y de su familia. Teniendo en cuenta que muchas de ellas sólo requieren intervenciones de carácter educativo, bien explicadas y aconsejadas en Problemas de sueño y sus soluciones en el síndrome de Down - Downciclopedia, es recomendable que el tema sea explícitamente expuesto en las consultas periódicas con los profesionales.


  1. Más sobre la hiperactividad de la neuroglia cerebral en el síndrome de Down y su posible corrección

Bruno PintoGiovanni MorelliMohit Rastogi et al. (2020). Rescuing Over-activated Microglia Restores Cognitive Performance in Juvenile Animals of the Dp(16) Mouse Model of Down Syndrome. Neuron 2020 Dec 9; 108(5): 887–904.e12. doi: 10.1016/j.neuron.2020.09.010

Junto a la discapacidad intelectual debida en su mayoría a problemas de funciones cerebrales que están relacionadas con el hipocampo, las personas con síndrome de Down sufren disfunciones en sus respuestas inmunitarias, como son el mayor riesgo de padecer infecciones, trastornos de carácter inmunológico/hematológico e hiperactividad del sistema de señalización por interferones. La disfunción inmunitaria implica también a las células inmunológicas del sistema nervioso central: la microglía, los macrófagos del cerebro. Hasta el punto de que se ha afirmado que las personas con síndrome de Down mantienen un estado permanente de hiper-respuesta inflamatorio/inmunitaria.

Las células microgliales muestran una morfología muy ramificada gracias a la cual nutren al parénquima cerebral. En caso de lesión o de presencia de moléculas proinflamatorias, las células modifican su morfología y adoptan una forma más ameboide, con un mayor movimiento de sus ramificaciones. Además, durante el proceso inflamatorio su membrana sufre una mayor despolarización, aumenta el nivel de activación y de los marcadores de fagocitosis (MHCII, Iba1, CD68, Lamp1 y segregan una mayor cantidad de citocinas.

Los autores se preguntan si el aumento de la actividad inmunológica y consiguiente incremento de la activación de la microglía podrían jugar algún papel en los déficits cognitivos del síndrome de Down. Y para probar esta hipótesis recurrieron a un preciso modelo murino de síndrome de Down: el ratón Dp(16). Este modelo se caracteriza por llevar una duplicación ortóloga a la región q11-q22.3 del cromosoma humano 21 en uno de sus cromosomas 16, con lo que reúne muchas de las características del síndrome humano, incluidos los problemas cognitivos. La atención del estudio se centra en el desarrollo y funciones de las células microgliales del hipocampo de este modelo.

Obtuvieron los siguientes resultados en los ratones Dp(16):

  • Observaron un estado de hiperactividad de la microglia, objetivada por los cambios morfofuncionales de las células.
  • Estaban aumentados los niveles de Iba1, CD68 y Lamp1, y disminuido el de P2Y12, datos que corresponden a la presencia de un estado inflamatorio.
  • Estas alteraciones fueron acompañadas de una reducción en las espinas dendríticas de las neuronas, junto con una disminución en la drebrina, que es una proteínas esencial para el funcionamiento correcto de la espina dendrítica, hallazgo que ya se había descrito en el síndrome de Down.
  • Hubo un aumento en los niveles de 15 citocinas, típicas de la microglía en estado de activación.
  • Aumento en la señalización por interferones.
  • Déficit en test cognitivos dependientes de hipocampo (Novel Object Recognition y Object Location Test).

Los autores dieron un paso más: trataron de reducir la actividad de la microglía y estudiar el efecto sobre los tests cognitivos. Utilizaron el producto PLX3397, sustancia que reduce la población de microglía por inhibir el receptor CSF1. La administración de PLX3397 redujo, en efecto, la población de células microgliales, y recuperó los déficits cognitivos en los dos test.

Se ha descrito que en los cerebros del modelo Ts65Dn y en los de personas con síndrome de Down existe un aumento en la expresión de la forma inducible de la ciclooxigenasa COX-2, tanto en la microglía como en las neuronas, y que eso significa un aumento de la actividad inmunológica y de la exspresión de la prostaglandina E2 que es proinflamatoria. En el presente trabajo, también se comprobó en la microglía un aumento de la expresión de COX- y PGE2. Dado que el acetaminofén (paracetamol) es un inhibidor de la COX2 en el cerebro y reduce la expresión de PGE2, fue administrado a los ratones Dp(16): redujo la expresión de COX2 y PGE2, revirtió normalizando la morfología microglial y los niveles de Iba 1 en el hipocampo así como los signos electrofisiológicos propios de una microglía activada, así como la hipermotilidad de las ramas dendríticas propias de una microglía activada. No quedó claro si esta acción fue propia del paracetamol o de uno de sus metabolitos, el AM404, capaz de inhibir la activación microglial al actuar sobre un particular canal catiónico presente en la membrana de las células microgliales.

Comentario: El presente trabajo muestra, con datos morfológicos y moleculares, la presencia de un estado neuroinflamatorio y dis-inmunológico en las células neurogliales del hipocampo en un modelo de síndrome de Down. Confirma con ello los resultados obtenidos en numerosos estudios que señalan la existencia de hiperactividad en los mecanismos implicados en la inflamación y en la inmunidad, no sólo en el cerebro sino en otros órganos. Queda por saber en qué grado esa presencia en el hipocampo es uno de los factores que puedan contribuir a la discapacidad intelectual. En cualquier caso, deben tenerse muy en cuenta estas realidades a la hora de afrontar situaciones, proponer y elegir soluciones en las muy variadas circunstancias de las personas con síndrome de Down.


  1. La masticación en niños con síndrome de Down

Ana Wintergest, Marcela Patricia López-Morales. (2021). Masticatory function in children with Down syndrome. Physiology & Behavior 295 (2021) 113390.  Función masticatoria en niños con síndrome de Down

Un porcentaje importante de niños y adultos con síndrome de Down muestran dificultades en su alimentación y deglución. Se aprecian diversos problemas: rehusar tipos de comida, retener la comida en la boca (con resistencia a masticarla), más tiempo para comer una determinada cantidad, más ciclos, tragar trozos grandes, dificultad para mascar algunos alimentos como puede ser una manzana entera. Masticar es un proceso complejo como primera etapa de la digestión: fractura el alimento en trozos pequeños y los lubrica para formar un bolo que se pueda deglutir. La ejecución de la masticación indica la capacidad de una persona para trocear el alimento después de unos cuantos ciclos masticatorios y se evalúa analizando el tamaño de las partículas del alimento natural o artificial utilizado en un test.

Son varios los factores que influyen sobre la ejecución de la masticación: el área de contacto de los dientes, la fuerza aplicada en la oclusión, los movimientos de los labios, mejillas, lengua y mandíbulas: todo ello controlado por el sistema nervioso. Cualquier fallo en estos factores afecta a la ejecución de la masticación. Los niños con síndrome de Down muestran problemas en la parte medial de su cara y maloclusión que limita el área de contacto de los dientes, limitando la ejecución masticatoria. Pueden estar también reducidos los movimientos laterales de la lengua, sus movimientos masticatorios no son rítmicos con poca regularidad cinética. A ello se puede añadir una menor sensibilidad en la boca y ciertas dificultades motóricas que repercuten en la fuerza de las mandíbulas. No abundan los estudios sistemáticos sobre estos problemas en las diversas edades.

Nuestros estudio compara la ejecución de la masticación (EM) y la fuerza máxima de oclusión (FMO) en 8 niños con síndrome de Down, entre 8 y 10 años, comparándola con los datos en un grupo de referencia de 32 niños sin síndrome de Down de la misma edad cronológica, emparejados por sexos. Se hicieron ensayos previos para familiarizar a los niños con la prueba a realizar y se ajustó el método en función de sus características. La FMO se midió con un transductor de fuerza, el Occlusal Force-Meter GM10 Nagano Keiki, Japón). Se evaluó la EM en un test con alimento artificial en tabletas (silicona condensada, Optosil Comfort, Heraeus Kulzer, enseñando a los niños a masticarlas como si fuera comida real pero sin deglutirlas, de modo que cuando notaran que estaban preparadas ya para deglutirlas las escupieran y se lavaran la boca para eliminar todos los restos. Los trozos escupidos fueron pesados y de ahí se calculó su tamaño medio. Se midieron también los ciclos de masticación.

En los niños con síndrome de Down se apreció que su fuerza máxima de oclusión fue el 51% de la obtenida en el grupo de referencia: 254 kN vs. 499 kN. El tamaño medio de partículas fue un 44% mayor, y necesitaron un 25% más de ciclos masticatorios hasta llegar al umbral de deglución. Fueron también mayores las duraciones de los ciclos masticatorios.

El estudio muestra la menor capacidad masticatoria en los niños con síndrome de Down; pero no puede atribuirse a un único problema sino a esas múltiples pequeñas anomalías antes señaladas, que se van asociando: fuerza y coordinación muscular, presencia de maloclusión dental, modificaciones en la sensibilidad de la mucosa.

Comentario: El constatar estas dificultades en niños pequeños marca el acento para aplicar diversas formas de intervención, aplicables ya en edades tempranas: tanto en lo que se refiere a la dentición y estado dental como a la ejercitación de los músculos orofaciales que marcan la fuerza de la masticación. Hay consecuencias bien claras: la dificultad en el troceo hasta llegar al tamaño requerido para que la deglución suceda sin problemas de atragantamiento, exige que los bocados tengan el tamaño pertinente y la consistencia y dureza adaptadas a su debilidad muscular. Sus ciclos masticatorios han de ser más prolongados, entrenando a mover la lengua a ambos lados. El escaso troceo no sólo afecta a la deglución sino a la posterior digestión del alimento.

No se piense que este es sólo un problema de la niñez. Si no hay una formación adecuada, los problemas se mantienen en la adultez, en la que poco a poco pueden empeorar conforme la función deglutoria se hace más torpe [ver: Cómo impacta la edad sobre el modo de tragar en el síndrome de Down - Síndrome de Down (down21.org)].


  1. Transmitir el diagnóstico de síndrome de Down: experiencia de los padres

April Lehman, Mark Leach, Stephanie L. Santoro. (2021). Delivering a new diagnosis of Doewn syndrome: Parent experience. Am. J. Medical Genetics Part A 2021: 1-8. Entrega de un nuevo diagnóstico de síndrome de Down: experiencia de los padres

Ya en los años setenta del siglo pasado aparecieron serias quejas de los padres sobre el modo desconsiderado con que los profesionales sanitarios transmitían el diagnóstico del recién nacido con síndrome de Down (Pueschel y Murphy, 1977). Desde entonces, múltiples estudios más directos e incisivos realizados en diversos países siguieron constatando esta realidad, ampliada ya a la transmisión en el periodo prenatal en el que el modo de ofrecer el diagnóstico puede dar lugar a consecuencias irreversibles como es la terminación abrupta del embarazo. La preocupación por estos hechos  suscitó la elaboración de recomendaciones oficiales sobre el modo de transmitir el diagnóstico, de modo que los profesionales ofrezcan  una información atinada, equilibrada y actualizada. en lo que a estados Unidos respecta, pueden verse las declaraciones de American Academy of Pediatrics, American College of Medical Genetics and Genomics, American Congress of Obstetricians and Gynecologists, National Society of Genetic Counselors). Algunas de estas instituciones crearon diversas formas de material educativo.

A partir de 2011, fueron los legisladores de diversos estados americanos, empezando por el de Massachusetts,  los que han ido aprobando legislación que obliga a los sanitarios a proporcionar información adecuada a los padres. Según los autores de este artículo, en Febrero de 2019 eran 20 los estados que habían emitido leyes sobre este apoyo informativo a los padres en el momento del diagnóstico, con ciertas variaciones entre ellos (p. ej., si ha de acompañar información escrita). Uno de ellos es el estado de Ohio en donde se aprobó la legislación en 2014 (Ohio House Bill 552), y es en él en el que se ha centrado el presente estudio. La ley exige a los médicos, matronas y consejeros genéticos entregar documentación informativa (Down Syndrome Fact Sheet, ODH Fact Sheet), elaborada por el Departamento de Salud, a los padres que presenten un test que indique la presencia de síndrome de Down post o prenatalmente.

El objetivo del estudio fue valorar las prácticas actuales en la transmisión del diagnóstico en las principales ciudades de Ohio (Cleveland, Columbus y Cincinnati) e identificar las oportunidades de mejorarlas. Para ello se examinaron: 1) las experiencias de los padres en el momento del diagnóstico, y 2) la utilización de la documentación del Departamento de Salud de Ohio. Se distribuyó una encuesta entre los miembros de siete organizaciones de padres establecidas en las citadas ciudades. Se obtuvieron 79 respuestas completas a la encuesta, por parte de padres cuyos hijos con síndrome de Down habían sido diagnosticados entre 1976 y 2017: 53 (70%) en el momento del nacimiento y 26 mediante diagnóstico prenatal. En su mayoría recibieron el diagnóstico por parte del obstetra o del pediatra. El 68% acudió a un genetista (médico o consultor genético), y entre 2014 y 2017 la visita a un profesional genetista aumentó hasta el 74%, declarando los padres que la consulta había sido beneficiosa en temas de educación e información genética.

Los padres declararon que la experiencia en conjunto, en el momento de recibir el diagnóstico, fue ligeramente negativa con una puntuación media de 4,16 (entre 1,85 y 5,62 en una escala de 0 a 10). La tendencia  a lo largo del tiempo se mantuvo estable, y sólo en el periodo 2011-2013 alcanzó una satisfacción de 5,6. Las puntuaciones acerca de la información escrita, la profesionalidad, el lenguaje y la precisión de la información estuvieron entre la zona neutra y la negativa; la más baja se refirió a la información escrita con una puntuación de 4,09 para la muestra total y se mantuvo negativa en el periodo 2014-2017. El mayor número de padres que declararon haber recibido información escrita de cualquier tipo en el momento del diagnóstico fue del 60% para hijos nacidos entre 2011 y 2013. Su opinión sobre la calidad de esta información fue variable, con puntuaciones entre 0,6 y 6,23, en una escala en la que 0 = muy negativa, 5 = neutra, 10 = muy positiva. La evaluación de los padres sobre la información escrita a partir de 2013 no fue diferente de la del grupo en conjunto. De los34 niños nacidos después de la Ley 552 del Parlamento de Ohio, 5 padres (15%) declararon haber recibido el documento prescrito en forma escrita: la ODH Fact Sheet.

A la hora de evaluar el impacto de la Ley 552 y la ODH Fact Sheet, se vio que la puntuación de la experiencia en su conjunto no cambió de manera significativa con el tiempo, manteniéndose negativa tras su aprobación durante el periodo 2014-2017 con una media de 3,95.

En conjunto estos resultados muestran la necesidad de seguir esforzándose por mejorar la experiencia de los padres en el momento de recibir el diagnóstico. Porque, a pesar de la publicación de guías a nivel nacional, declaraciones sobre buenas prácticas y documentos que guíen a los profesionales, las encuestas a padres siguen mostrando una experiencia negativa sobre el modo de transmitir el diagnóstico. En esta época de diagnóstico prenatal generalizado, esta necesidad es aún más necesaria.

La información por escrito es fundamental, porque es la única que puede ser asimilada con calma y con precisión: requiere tiempo y espacio. Lo triste es comprobar que no basta con legislar, porque las leyes no son cumplidas como se ha visto en este trabajo: ni mejoró la experiencia de los padres ni recibieron la documentación escrita obligada por ley.

Comentario: Es evidente que el estudio aquí presentado es limitado: a un estado y a un grupo reducido de padres de orígenes y en situaciones diversas. Exige ampliar perspectivas y condiciones para poder obtener conclusiones más firmes. Pero no deja de ser un toque de atención sobre el estado actual de este serio problema. Satisface comprobar que la actividad de la sociedad civil alcanza a los legisladores que aprueban, de forma consensuada entre partidos políticos diferentes, normas positivas de apoyo en circunstancias tan dramáticas.

Pero eso no basta: si las leyes no se cumplen en la práctica, es preciso incidir sobre esa práctica. Y nada mejor que actuar en las etapas más tempranas de formación de los profesionales. Destaca en ese sentido la experiencia expuesta en el trabajo "Cómo enseñar a estudiantes de Medicina a comunicar el diagnóstico de síndrome Down: Utilidad de un programa educativo" (Jackson et al., Revista Síndrome de Down 37: 2-11, 2020).


  1. Eficacia y adhesión al tratamiento con ventilación no invasiva en niños con síndrome de Down

Lauren MacDonagh, Lisa Farrell, Ruth O'Reilly, Paul McNally, Sheila Javadpour, Des E. Cox. (2021). Efficacy and adherence of noninvasive ventilation treatment in children with Down syndrome. Pediatric Pulmonology 2021; 56: 1704-1715. Eficacia y adherencia del tratamiento ventilatorio no invasivo en niños con síndrome de Down.

Es bien sabido que los niños con síndrome Down presentan una mayor prevalencia de apneas obstructivas del sueño (AOS). La cirugía en las vías respiratorias superiores sigue siendo el tratamiento inicial preferido pero no siempre es eficaz. Se ha descrito que hasta en el 70% de los niños operados de adenotonsilectomía puede persistir una AOS residual. En tales casos, el principal tratamiento es la aplicación durante el sueño de un aparato con mascarilla de ventilación no invasiva (VNI) por presión positiva, bien continua (CPAP) o de dos niveles (bi-nivel, BiPAP). El problema reside en lograr que los niños con síndrome de Down se adapten y permanezcan con el aparato puesto durante el sueño ―adhesión―, y que haya el menor grado posible de escape de aire. Los datos de que se dispone son muy variables y obtenidos en grupos pequeños de niños. Este estudio tiene como objetivos: 1) comprobar el grado de adhesión en un grupo relativamente alto de niños con síndrome de Down (n=44) y compararlo con otro que no lo tiene (n=62), y 2) calcular el grado de escape de aire en la aplicación del sistema.

El estudio fue retrospectivo, realizado en el Children's Health Ireland, Crumlin, el mayor centro pediátrico terciario de Irlanda. Los 44 niños y adolescentes con síndrome de Down estudiados fueron divididos en tres grupos de edad: 0-5, 5-10 y más de 10 años; fueron 45% varones y 55% mujeres. A todos se practicó polisomnografía cardiorrespiratoria, que fue puntuada de acuerdo con los criterios pediátricos de la Academia Americana de Medicina del Sueño. Se prescribió la VNI domiciliaria por parte de un consultor neumólogo pediátrico y la terapia se inició siguiendo las normas preestablecidas con el apoyo de una enfermera especializada. Se analizó y comparó entre los dos grupos (con y sin síndrome de Down) el grado de adhesión alcanzado, los resultados clínicos, el índice de apnea/hipopnea, el grado de aplicación de presión positiva y la intensidad del escape de aire.

El grupo SD mostró en el estudio polisomnográfico previo un grado de AOS más grave que el grupo no-SD, con un índice medio de apneas/hipopneas de 16,8±1,85 vs 11,73±1,50 (p=0,016). El grado de utilización de la técnica fue significativamente mayor en el grupo SD (78,95±2,26%) que en el no-SD (72,11±2,14%, p=0,032). El grupo SD utilizó la VNI en más del 75% de las noches, con más de 4 h de uso en más del 50% de las noches, por lo que puede afirmarse que el grado de adhesión a la técnica en el grupo SD fue satisfactorio. En conjunto, el grado de utilización aumento conforme progresaba la edad. Sin embargo, a pesar de su mayor utilización, el resultado clínico en forma de índice de apnea/hipopnea tras la aplicación de la VNI fue más pobre en el grupo SD (p=0,0493). La intensidad del escape del aire fue mayor en el grupo SD (41,00±1,61 L/min vs 36,52±1,18 L/min, p=0,022). Los niños con cirugía cardíaca previa mostraron un menor grado de adhesión a la técnica de VNI.

A juicio de los autores, el estudio confirma que el nivel de adhesión y tolerancia a la técnica VNI en los niños y adolescentes con síndrome de Down es satisfactorio y similar al del grupo no-SD, si bien a los que tienen antecedentes de cirugía cardíaca es preciso prestarles mayor atención. La técnica mejora en conjunto la problemática de las AOS, pero es necesaria una buena individualización de su aplicación y  constatar el grado en que se aprecia una pérdida del aire recambiado.

Resumen: El artículo se presta a muchas reflexiones sobre un tema que ocupa cada vez mayor espacio en la problemática respiratoria propia del síndrome de Down. En primer lugar, confirma que la adenotonsilectomía sólo resuelve parcialmente la presencia de AOS y se hace necesario recurrir a soluciones no invasivas como es la VNI con CPAP o Bi-PAP. En segundo lugar, ofrece una visión más optimista que la de otros autores sobre el grado de adhesión y tolerancia a esta técnica en los niños y adolescentes. Pero advierte que la tolerancia no es 100%, es decir, puede tolerarse durante unas cuantas horas cada noche, no necesariamente toda la noche; pero eso ya mejora la situación. En tercer lugar, la eficacia depende del grado en que el aparato empleado (son varias las marcas) se ajuste a las características faciales de cada persona, y a su propia personalidad. Un buen entrenamiento y paciencia en el grado de aplicación son absolutamente necesarios para conseguir el necesario cumplimiento.