Síndrome de Down

Cuando la extirpación de amígdalas no mejora las apneas obstructivas del sueño

Mahesh Ravutha Gounden, Jasneek K. Chawla. (2022). Management of residual OSA post adenotonsillectomy in children with Down Syndrome: A systematic review. International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology 152 (2022) 110966

 

RESUMEN

Introducción. Son frecuentes las apneas obstructivas del sueño (AOS) en los niños con síndrome de Down, estimándose su prevalencia entre el 30 y el 70%, en comparación con el 1-5% de los niños de la población general. En primera línea de los tratamientos de las AOS pediátricas no complicadas se encuentra la adenoamigdalectomía que resuelve los síntomas en el 80% de los niños que, por otra parte, están sanos y muestran un desarrollo ordinario. Sin embargo, en los niños con síndrome de Down la tasa de resolución post adenoamigdalectomía es significativamente más baja, entre el 12 y 48% en función de cómo sea la definición utilizada para la AOS.  Esto se debe a la etiología o causa multifactorial de la AOS en el síndrome de Down, ya que los niños muestran con frecuencia sitios múltiples de obstrucción (macroglosia, glosoptosis, hipertrofia adenoidea, recrecimiento adenoideo), lo que hace que haya tasas mayores de una AOS residual. También contribuye la hipotonía generalizada, que exacerba el colapso de las vías respiratorias durante el sueño. Por todo ello, en esta población se necesitan nuevas opciones de tratamiento, tanto quirúrgicas como conservadoras.

Dentro de las opciones quirúrgicas, cabe volver a extraer el tejido adenoide que ha vuelto a crecer, reducir el tamaño de la lengua (en la macroglosia y glosoptosis), extraer las amígdalas linguales (si están agrandadas), miotomía y suspensión hioidea (en caso de colapso hipofaríngeo), o uvulopalatofaringoplastia (para el tratamiento de un paladar blando alargado). La estimulación del nervio hipogloso es una nueva opción que está siendo explorada actualmente para tratar la AOS en los niños con síndrome de Down. Supone la implantación de un aparato entre los músculos intercostales que estimula el nervio hipogloso, lo que provoca la protrusión de la base de la lengua, aliviando así la obstrucción de la vía respiratoria superior.

La presión positiva continuada de las vías respiratorias (CPAP) es un tratamiento no invasivo que a menudo es preferido como terapia de segunda línea en los niños con síndrome de Down, en lugar de ir directamente a las opciones quirúrgicas más invasivas. La CPAP es una opción eficaz, pero la capacidad para tolerar el tratamiento supone un reto importante para los niños, especialmente si tienen una discapacidad, como ocurre en el síndrome de Down. Otras opciones no quirúrgicas son la reducción de peso en los niños obesos, esteroides intranasales y antagonistas del receptor de leucotrienos. Pueden considerarse estas opciones en los que tienen síntomas ligeros residuales, pero no suelen ser eficaces en los que el problema es moderado-grave.

El objetivo de este estudio es revisar y resumir la actual literatura sobre las opciones de tratamiento en esas AOS residuales de los niños con síndrome de Down, una vez que han recibido el tratamiento de primera línea mediante la adenoamigdalectomía.

Tipos de estudios. Se identificaron los estudios mediante búsqueda en las bases de datos PubMed, Embase, Cochrane y Scopus, poniendo como límite Mayo 2020. Los principales términos fueron "pediátrico", "apnea obstructiva del sueño" y "Síndrome de Down". Tras adecuada selección, los artículos quedaron reducidos a 8 de los que 5 fueron retrospectivos, 2 fueron prospectivos y 1 fue una serie de casos. Todos ellos investigaron la eficacia de las opciones para las AOS residuales tras la adenoamigdalectomía en niños con síndrome de Down; uno de ellos incluyó participantes hasta los 21 años. Cinco artículos abordaron solo el tratamiento quirúrgico, dos la estimulación del nervio hipogloso y uno abordó los tratamientos quirúrgicos y médicos. En todos los estudios se consideró como resultado principal el cambio en el oIAH o el IAH; resultados de segundo orden fueron la más baja saturación media de O₂ y el alivio de síntomas evaluado en el cuestionario OAS-18 en donde un cambio de ≥1,5 fue considerado como un cambio significativo.

Se utilizaron diversos métodos en estos estudios para identificar la causa del colapso y la obstrucción de las vías respiratorias. Los métodos más comunes fueron el cine MRI y endoscopia durante el sueño inducido por fármacos (DISE).

Tratamiento quirúrgico. La literatura describe diversas opciones quirúrgicas para tratar las AOS en los niños con síndrome de Down, incluidas la reducción de la base de la lengua, la amigdalectomía lingual, la revisión de la adenoidectomía, la epiglotopexia, la supraglotoplastia, la reducción de cornetes, la uvulopalatofaringoplastia, la glosectomía posterior en la línea media y el adelantamiento del geniogloso. Todos los artículos publicados que evaluaron estos tratamientos describieron que la cirugía respectiva ocasionaba una reducción en la oIAH/IAH.

Estimulación del nervio hipogloso (ENH). Dos estudios evaluaron la eficacia de la ENH y hallaron que era capaz de reducir significativamente el IAH, por lo que podría ser útil en niños con síndrome de Down y AOS residual grave[1].

Tratamiento médico. Hubo un artículo que describió el uso de montelukast y esteroides intranasales como opción terapéutica en 6 niños. El tratamiento varió de un niño a otro: recibían una de las dos opciones o la combinación de ambas. Sólo 3 de los niños tenían resultados polisomnográficos antes y después de la terapia. Hubo un descenso no significativo en la mediana del IAH, de 7,0 a 2,0 (p = 0,26). La muestra fue muy corta y no cabe hacer extrapolaciones.

Otros artículos evaluaron la utilidad del CPAP, pero eran sólo resúmenes de congresos sin ofrecer información completa sobre los resultados. Dado que la información indicaba resultados positivos, será un área a contemplar en el futuro.

Análisis. En conjunto, la mayoría de las terapias mostraron mejoría en el IAH polisomnográfico tras el tratamiento, pero fueron pocos los estudios que describieran cambios en los síntomas clínicos. Esto es importante porque la reducción del IAH en un 10/hr puede ser estadísticamente significativa, pero para un niño concreto, todavía puede permanecer en una AOS residual grave, si la reducción es, por ejemplo, de 30 a 20/hr. En esta revisión observamos que muchos estudios mostraban AOS postintervención cualificados como graves (> 10/hr). De cara a futuros estudios habrá que incluir parámetros clínicos, como pueden ser los síntomas descritos por los padres, además de las mediciones polisomnográficas, con el fin de disponer de mejor información sobre la respuesta a las terapias que condicione las siguientes intervenciones.

Los análisis por subgrupos observaron una respuesta menos favorable a la terapia quirúrgica en los niños obesos con síndrome de Down que en quienes tenían menor IMC. Aunque los resultados pueden considerarse limitados por la escasez de la muestra, estos resultados concuerdan con estudios realizados en niños con desarrollo ordinario en los que es también peor la respuesta a la cirugía de la AOS en niños obesos

Sorprende que no se hayan publicado estudios que evalúen de manera específica la terapia con CPAP para la OAS residual en los niños con síndrome de Down. Es un área que requiere  un estudio urgente porque, aunque a menudo es la terapia de segunda línea y evita más cirugía, recurrir a la terapia CPAP en niños con neurodiscapacidad no carece de dificultades. Los aspectos conductuales del síndrome de Down pueden influir de manera significativa sobre la capacidad para gestionar adecuadamente esta forma de terapia. Los datos recogidos en nuestro centro en 2016 (publicados como un resumen de congreso) refieren que sólo la mitad de los niños con síndrome de Down que comenzaron con la terapia CPAP lograron mantenerse en ella a largo plazo, y el 46% lo hacía de manera inapropiada según señalaban los datos que recogía la máquina. Se necesitan más estudios sobre este tema, y de manera ideal deberían incluir un componente cualitativo para comprender mejor los problemas con que las familias se enfrentan cuando tratan de mantener en casa esta forma de terapia.

La estimulación del hipogloso es una posible nueva forma de terapia que parece ejercer efectos favorables en adolescentes con síndrome de Down. Pero si se quiere ampliar esta opción de forma universal, habrá de extenderse su forma de aplicación y el manejo de la técnica. Igualmente, habrá que analizar y estudiar su uso en niños más pequeños, que conforman un grupo muy numeroso entre quienes requieren el tratamiento.

Nuestro estudio identificó dos nuevos tratamientos médicos para el control de las AOS en niños con síndrome de Down, cuyos efectos fueron descritos en resúmenes de congresos sin dar detalles que puedan ser analizados críticamente. El primero fue la utilización de atomoxetina y oxibutinina en un estudio doble ciego, aleatorizado y con placebo, pero el resumen no indica si los niños tenían una AOS residual o si recibieron el tratamiento como primera terapia. El segundo analizó la utilidad de la terapia posicional en un niño de 14 años con síndrome de Down y AOS residual después de una adenotonsilectomía. La técnica redujo el IAH desde 24,5 a 3,3, simplemente elevando la cabeza durante el sueño.

COMENTARIO

Es evidente que esta revisión se ve limitada por la información ofrecida en los artículos que fueron identificados, escasos en número y en la magnitud de las muestras, y de carácter retrospectivo. Fueron heterogéneos, tanto por las terapias utilizadas como por las características de los participantes, lo que hace difícil extraer conclusiones. La mayoría se centraron en la edad escolar, y sólo tres lo hicieron a edades < 5 años. Esto es importante porque la incidencia de AOS es máxima en la edad preescolar, y su gravedad se observa ya en niños menores de 2 años. Son necesarios más estudios para evaluar las ventajas o indicaciones de cada técnica en los niños con síndrome de Down que siguen presentando AOS graves tras la primera intervención quirúrgica.

 

[1] N. del Ed. Posteriormente a la redacción del original inglés de esta revisión, han aparecido nuevos estudios sobre resultados positivos de la estimulación del hipogloso en las AOS de personas con síndrome de Down, resumidos en https://www.down21.org/downmediaalert/3647-downmediaalert-noviembre-2021-n-35.html.